Bullöses Pemphigoid – Gesundheitscheck

Bullöses Pemphigoid: Eine Übersicht

1. Was ist die Diagnose von Bullöses Pemphigoid?

Das bullöse Pemphigoid ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die vorwiegend ältere Menschen betrifft. Es handelt sich um eine blasenbildende Hauterkrankung, bei der das Immunsystem Antikörper gegen bestimmte Proteine (BP180 und BP230) bildet, die für die Verankerung der Epidermis an der Basalmembran verantwortlich sind. Diese Autoantikörper führen zu einer Entzündungsreaktion und schließlich zur Bildung von großen, stabilen Blasen unter der Hautoberfläche.

Die Diagnose des bullösen Pemphigoids erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, histopathologischer Analyse, direkter Immunfluoreszenz und immunserologischen Tests. In der direkten Immunfluoreszenz zeigen sich typischerweise lineare Ablagerungen von IgG und C3 entlang der dermo-epidermalen Junktionszone. Zusätzlich können spezifische Autoantikörper gegen BP180 und BP230 mittels ELISA nachgewiesen werden.

2. Was sind die Ursachen von Bullöses Pemphigoid?

Die genauen Ursachen des bullösen Pemphigoids sind noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich jedoch um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. In etwa 15% der Fälle können Triggerfaktoren identifiziert werden, die die Erkrankung auslösen oder verschlimmern können. Dazu gehören:

Medikamente: Bestimmte Antibiotika (z.B. Amoxicillin, Ciprofloxacin), NSAR, Betablocker, ACE-Hemmer und Diuretika.
Impfungen: In seltenen Fällen können Impfungen als Auslöser fungieren.
UV-Exposition und Strahlentherapie: Diese können bei manchen Patienten die Erkrankung auslösen.
Virusinfektionen: Infektionen mit Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus oder Humanem-Herpes-Virus-6.
Andere Hauterkrankungen: Psoriasis, Lichen planus oder Lichen ruber können mit dem bullösen Pemphigoid assoziiert sein.
Systemische Erkrankungen: Schlaganfall, Morbus Parkinson, Demenz, Multiple Sklerose, Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis und Colitis ulcerosa.

3. Symptome treten bei Bullöses Pemphigoid auf?

Die Symptome des bullösen Pemphigoids können variieren, aber typischerweise durchlaufen die Patienten ein Prodromalstadium, gefolgt von der Ausbildung von Hautblasen.

Prodromalstadium: In diesem Stadium leiden die Patienten oft unter starkem Juckreiz (Pruritus), der mit Urtikaria (Nesselsucht) oder papulären Hautveränderungen einhergehen kann. Dieses Stadium kann Tage bis Monate andauern.
Hautmanifestationen: Das klassische bullöse Pemphigoid ist durch große, stabile Blasen gekennzeichnet, die auf normaler oder geröteter Haut auftreten. Die Blasen sind mit seröser oder hämorrhagischer Flüssigkeit gefüllt. Wenn die Blasen platzen, entstehen flache Erosionen, die ohne Narbenbildung abheilen. Die Blasen treten häufig an den Beugeseiten der Extremitäten, in der Axilla, am medialen Oberschenkel, am Rumpf und am Abdomen auf.
Schleimhautbeteiligung: In etwa 10-25% der Fälle können auch die Schleimhäute betroffen sein, was zu schmerzhaften Läsionen im Mund oder im Genitalbereich führen kann.
Allgemeinsymptome: Begleitende Allgemeinsymptome wie Fieber oder Müdigkeit treten in der Regel nicht auf, obwohl der starke Juckreiz die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen kann.

4. Wie wird Bullöses Pemphigoid behandelt?

Die Behandlung des bullösen Pemphigoids richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und den individuellen Bedürfnissen des Patienten, insbesondere unter Berücksichtigung von Alter und bestehenden Begleiterkrankungen.

Topische Therapie: Bei leichten bis mittelschweren Fällen (weniger als 30% der Körperoberfläche betroffen) können hochpotente topische Glukokortikoide wie Clobetasol eingesetzt werden. Diese müssen großflächig und regelmäßig aufgetragen werden, was für manche Patienten eine Herausforderung darstellt.
Systemische Therapie: Bei schweren Fällen werden systemische Glukokortikoide wie Prednisolon als Induktionstherapie eingesetzt. Um die Dosis der Glukokortikoide zu reduzieren und Nebenwirkungen zu minimieren, können zusätzlich Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil verabreicht werden.
Alternative Therapien: In therapieresistenten Fällen können intravenöse Immunglobuline, Rituximab (ein monoklonaler Antikörper) oder Plasmapherese eingesetzt werden.
Antiseptische Lokaltherapie: Um bakterielle Superinfektionen der Blasen zu verhindern, wird eine antiseptische Behandlung mit Substanzen wie Chlorhexidin oder Octenidin empfohlen. Große Blasen können steril punktiert werden, wobei das Blasendach erhalten bleiben sollte, um die Heilung zu fördern.
Langzeitbetreuung: Da das bullöse Pemphigoid eine chronische Erkrankung sein kann, ist eine langfristige Betreuung und regelmäßige Nachsorge erforderlich, um Rückfälle zu verhindern und die Therapie anzupassen.

Fazit

Das bullöse Pemphigoid ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, die eine sorgfältige Diagnose und individuelle Therapie erfordert. Mit der richtigen Behandlung können die Symptome jedoch gut kontrolliert werden, und viele Patienten erreichen eine Remission. Die enge Zusammenarbeit zwischen Patienten und medizinischem Fachpersonal ist entscheidend, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden.