Stevens-Johnson-Syndrom – Gesundheitscheck

Stevens-Johnson-Syndrom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine schwerwiegende, seltene Erkrankung, die primär die Haut und Schleimhäute betrifft. Es handelt sich um eine Überempfindlichkeitsreaktion, die oft durch Medikamente oder Infektionen ausgelöst wird. Die Diagnose wird klinisch gestellt, da es keinen spezifischen Test gibt.

Diagnostische Kriterien:
– Klinische Symptome: Typisch sind schmerzhafte Hautläsionen, Blasenbildung und großflächige Ablösungen der Epidermis (oberste Hautschicht). Schleimhautbeteiligung (Mund, Genitalbereich, Augen) ist bei über 90 % der Patienten vorhanden.
– Nikolski-Zeichen: Ein positives Nikolski-Zeichen, bei dem leichter Druck auf die Haut zu einer Ablösung der Epidermis führt, ist ein wichtiger Hinweis.
– Histologie: Eine Hautbiopsie zeigt eine epidermale Nekrose (Absterben der Hautzellen) über die gesamte Dicke der Epidermis.
– Anamnese: Die Erfassung der eingenommenen Medikamente ist entscheidend, da viele Fälle durch Arzneimittel ausgelöst werden.

Die Erkrankung wird je nach Ausmaß der Hautablösung klassifiziert:
– SJS: <10 % der Körperoberfläche. - SJS-TEN-Übergangsform: 10–30 % der Körperoberfläche.
– Toxische epidermale Nekrolyse (TEN): >30 % der Körperoberfläche.

2. Was sind die Ursachen von Stevens-Johnson-Syndrom?

Die genauen Ursachen des SJS sind nicht immer klar, aber folgende Auslöser sind bekannt:

Medikamente

Die häufigste Ursache sind Arzneimittel, insbesondere in den ersten Wochen nach Therapiebeginn. Zu den häufigsten Auslösern gehören:
– Antiepileptika: Phenytoin, Carbamazepin, Lamotrigin.
– Antibiotika: Cotrimoxazol, Amoxicillin, Cephalosporine.
– Schmerzmittel: Allopurinol, Paracetamol, NSAIDs (z. B. Ibuprofen).
– Andere: Antiretrovirale Medikamente (z. B. Nevirapin), Protonenpumpenhemmer (z. B. Pantoprazol).

Infektionen

Bestimmte Infektionen können ebenfalls ein SJS auslösen, darunter:
– Mycoplasma pneumoniae
– Herpes-simplex-Virus

Genetische Faktoren

Einige genetische Varianten, wie das Allel HLA-B*5801, erhöhen das Risiko, insbesondere bei Allopurinol-Einnahme.

3. Welche Symptome treten bei Stevens-Johnson-Syndrom auf?

Die Symptome des SJS entwickeln sich in zwei Phasen:

Frühphase (Prodromalstadium)

Unspezifische Symptome wie Fieber, Müdigkeit, Halsschmerzen und brennende Augen.
Diese Phase ähnelt oft einem grippalen Infekt.

Haut- und Schleimhautmanifestationen

Haut: Rote, livide Flecken (Maculae), die zu Blasen und schmerzhaften Hautablösungen führen. Betroffen sind oft Gesicht, Brust, Handflächen und Fußsohlen.
Schleimhäute: Schmerzhafte Erosionen im Mund, an den Genitalien und den Augen. Konjunktivitiden (Bindehautentzündungen) sind häufig.
Schweres Krankheitsgefühl: Fieber, Schwäche und allgemeines Unwohlsein.

Komplikationen

Sekundäre Infektionen: Offene Hautstellen sind anfällig für bakterielle Infektionen.
Sepsis: Lebensbedrohliche Komplikation durch systemische Infektion.
Augenschäden: Trockene Augen, Hornhauttrübungen, im schlimmsten Fall Erblindung.
Organbeteiligung: Nieren-, Leber- oder Lungenversagen.

4. Wie wird Stevens-Johnson-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des SJS erfordert eine multidisziplinäre Herangehensweise und erfolgt oft auf der Intensivstation. Die Therapie umfasst:

1. Absetzen des auslösenden Medikaments

Das verdächtigte Arzneimittel muss sofort abgesetzt werden, um weitere Schäden zu verhindern.

2. Supportive Maßnahmen

Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution: Ausgleich von Flüssigkeitsverlusten durch die geschädigte Haut.
Ernährung: Hyperkalorische und proteinreiche Ernährung, oft über eine Magensonde.
Temperaturregulation: Raumtemperatur auf 28°C erhöhen, um Hypothermie zu vermeiden.

3. Dermatologische Versorgung

Wundpflege: Blasen sollten nicht entfernt werden, da sie als natürlicher Wundverband dienen. Nichthaftende Wundauflagen und antiseptische Spülungen werden verwendet.
Schmerzmanagement: Starke Schmerzmittel und ggf. Sedierung sind oft notwendig.

4. Medikamentöse Therapie

Glukokortikoide: Ihre Anwendung ist umstritten, da die Evidenzlage unklar ist.
Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Einige Studien zeigen positive Effekte, andere nicht.
Immunsuppressiva: Ciclosporin oder TNF-alpha-Inhibitoren werden in Einzelfällen eingesetzt.

5. Ophthalmologische Betreuung

Ein Augenarzt sollte frühzeitig hinzugezogen werden, um schwere Augenschäden zu verhindern.

6. Prognoseabschätzung

Der SCORTEN-Score wird verwendet, um die Krankheitsschwere und die Letalität abzuschätzen. Faktoren wie Alter, Ausmaß der Hautablösung und Laborwerte fließen in die Bewertung ein.

Fazit

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine schnelle Diagnose und intensive Behandlung erfordert. Die Prognose hängt stark vom Ausmaß der Haut- und Schleimhautbeteiligung sowie von der frühzeitigen Identifikation und dem Absetzen des auslösenden Medikaments ab. Präventiv ist der rationale Einsatz von Medikamenten, insbesondere bei bekannten Risikofaktoren, entscheidend.