Ösophagusachalasie: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Ösophagusachalasie?

Die Ösophagusachalasie ist eine seltene, chronisch fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung der Speiseröhre. Sie entsteht durch eine Degeneration von Ganglienzellen im Plexus myentericus, was zu einer gestörten neuronalen Innervation der distalen Speiseröhrenmuskulatur und des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) führt. Dies hat eine persistierende Kontraktion und eine gestörte Peristaltik am ösophagogastralen Übergang zur Folge, wodurch Nahrung nicht mehr ungehindert in den Magen gelangen kann.

Die Diagnose der Ösophagusachalasie erfolgt in mehreren Schritten. Nach einer ausführlichen Anamnese und klinischen Untersuchung werden bildgebende Verfahren wie die Ösophagoskopie und Ösophagografie eingesetzt. Der diagnostische Goldstandard ist jedoch die Ösophagusmanometrie, insbesondere die hochauflösende Manometrie (HRM). Diese Methode misst die Druckverhältnisse in der Speiseröhre und zeigt typische Befunde wie eine fehlende Erschlaffung des UÖS und eine gestörte Peristaltik. Die Chicago-Klassifikation hilft dabei, die Achalasie in drei Subtypen zu unterteilen, die sich in ihrer Symptomatik und Behandlung unterscheiden.


2. Was sind die Ursachen von Ösophagusachalasie?

Die genauen Ursachen der primären Ösophagusachalasie sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem die Ganglienzellen im Plexus myentericus angreift. Genetische Faktoren und psychische Belastungen werden ebenfalls als mögliche Auslöser diskutiert. Infektionen mit Viren wie Varizella-Zoster, Masern oder humanen Papillomaviren wurden als potenzielle Ursachen untersucht, konnten jedoch bisher nicht bestätigt werden.

Die sekundäre Ösophagusachalasie (auch Pseudoachalasie genannt) tritt als Folge anderer Erkrankungen auf. Dazu zählen vor allem Karzinome im Bereich des distalen Ösophagus oder der Kardia, aber auch Systemerkrankungen wie Kollagenosen, Sarkoidose oder die Chagas-Krankheit, eine durch Trypanosoma cruzi verursachte Infektion, die in tropischen Regionen vorkommt. Auch bestimmte Syndrome wie das Down-Syndrom oder das Allgrove-Syndrom können mit einer Achalasie assoziiert sein.


3. Welche Symptome treten bei Ösophagusachalasie auf?

Die Ösophagusachalasie äußert sich durch eine Reihe charakteristischer Symptome, die sich im Laufe der Zeit verschlimmern können. Das Leitsymptom ist die Dysphagie (Schluckbeschwerden), die oft über Monate oder Jahre hinweg bestehen kann. Patienten berichten häufig, dass sie viel Flüssigkeit trinken müssen, um das Schlucken zu erleichtern. Weitere typische Symptome sind:

  • Regurgitation von unverdauter Nahrung oder Flüssigkeit
  • Halitosis (Mundgeruch) aufgrund von Speiseresten in der Speiseröhre
  • Retrosternale Schmerzen (Schmerzen hinter dem Brustbein)
  • Gewichtsverlust oder bei Kindern Gedeihstörungen
  • Sodbrennen und Völlegefühl
  • Nächtlicher Husten und rezidivierende Aspiration (Einatmen von Speiseresten in die Lunge)
  • Globusgefühl (das Gefühl, einen Kloß im Hals zu haben)

Im weiteren Verlauf kann es zu Komplikationen wie Aspirationspneumonien, Ösophagitis (Entzündung der Speiseröhre) oder sogar einem erhöhten Risiko für Plattenepithelkarzinome kommen.


4. Wie wird Ösophagusachalasie behandelt?

Die Behandlung der Ösophagusachalasie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden. Da die Erkrankung nicht heilbar ist, stehen verschiedene interventionelle und operative Verfahren zur Verfügung:

Pneumatische Ballondilatation (PD)

Die pneumatische Ballondilatation ist die Methode der Wahl. Dabei wird der untere Ösophagussphinkter mit einem Ballonkatheter gedehnt, um die Passage von Nahrung zu erleichtern. Die Erfolgsrate liegt bei 40–80 %, jedoch kann es zu Rezidiven kommen, und das Risiko einer Ösophagusperforation beträgt 2–5 %.

Botulinumtoxin-Injektion

Bei dieser Methode wird Botulinumtoxin in den UÖS injiziert, um die Muskulatur vorübergehend zu lähmen. Die Wirkung hält jedoch nur etwa sechs Monate an, sodass regelmäßige Wiederholungen notwendig sind.

Operative Verfahren

  • Laparoskopische Heller-Myotomie (LHM): Hierbei wird die Muskulatur des UÖS und der Kardia gespalten, um die Passage zu verbessern. Oft wird dies mit einer Fundoplicatio kombiniert, um Reflux zu verhindern.
  • Perorale endoskopische Myotomie (POEM): Ein relativ neues Verfahren, bei dem die Muskulatur endoskopisch durchtrennt wird. Es zeigt vielversprechende Ergebnisse, insbesondere bei Achalasie Typ III.

Medikamentöse Therapie

Medikamente wie Kalziumantagonisten oder Nitrate können kurzfristig den Muskeltonus des UÖS verringern, sind jedoch langfristig wenig effektiv und werden nur in Ausnahmefällen eingesetzt.

Prognose und Nachsorge

Die Ösophagusachalasie ist eine chronische Erkrankung mit einer hohen Rezidivrate. Postoperativ entwickeln viele Patienten einen gastroösophagealen Reflux. Zudem besteht ein erhöhtes Risiko für Ösophaguskarzinome, weshalb regelmäßige endoskopische Kontrollen alle 1–2 Jahre empfohlen werden.


Die Ösophagusachalasie erfordert eine individuelle Therapieplanung, die sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und den Bedürfnissen des Patienten richtet. Durch moderne interventionelle und operative Verfahren können die Symptome jedoch effektiv gelindert und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert werden.

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