Reye-Syndrom – Gesundheitscheck

Reye-Syndrom: Eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung

Das Reye-Syndrom ist eine extrem seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die vor allem bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Es handelt sich um eine akute, nicht-entzündliche Enzephalopathie, die mit einer fettigen Degeneration der Leber einhergeht. Die Erkrankung entwickelt sich häufig nach einem viralen Infekt, insbesondere nach der Einnahme von Salicylaten wie Acetylsalicylsäure (ASS). Dieser Artikel beleuchtet die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten des Reye-Syndroms.

1. Was ist die Diagnose von Reye-Syndrom?

Die Diagnose des Reye-Syndroms stützt sich auf eine Kombination aus klinischen Symptomen, Laborbefunden und bildgebenden Verfahren. Es gibt keinen spezifischen Test für das Reye-Syndrom, daher wird die Diagnose anhand der folgenden Kriterien gestellt:

Akute Enzephalopathie: Veränderungen des Bewusstseins, die durch eine Liquoruntersuchung oder histologische Befunde eines Hirnödems ohne Entzündungszeichen bestätigt werden.
Hepatopathie: Nachweis einer Leberfunktionsstörung durch eine Leberbiopsie oder erhöhte Leberenzyme (ASAT, ALAT) und Ammoniakspiegel im Blut.
Ausschluss anderer Ursachen: Die Symptome dürfen nicht durch andere Erkrankungen wie Stoffwechseldefekte, Toxine oder Infektionen erklärbar sein.

Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, da das Reye-Syndrom schnell fortschreitet und eine sofortige intensivmedizinische Behandlung erfordert.

2. Was sind die Ursachen von Reye-Syndrom?

Die genauen Ursachen des Reye-Syndroms sind nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass die Erkrankung durch eine Kombination aus viralen Infektionen und der Einnahme von Salicylaten (z. B. ASS) ausgelöst wird. Die wichtigsten Faktoren sind:

Virale Infektionen: Influenza, Windpocken (Varizellen) und Gastroenteritis sind die häufigsten Auslöser. Diese Infektionen schädigen vorübergehend die Leberfunktion und beeinträchtigen die Mitochondrien.
Salicylate: Die Einnahme von Acetylsalicylsäure (ASS) bei Kindern erhöht das Risiko für das Reye-Syndrom erheblich. Studien zeigen, dass über 80 % der betroffenen Kinder in den Wochen vor der Erkrankung ASS eingenommen hatten.
Mitochondriale Dysfunktion: Die Kombination aus Virusinfektion und Salicylaten führt zu einer Schädigung der Mitochondrien in Leber, Gehirn und Muskulatur. Dies beeinträchtigt den Energiestoffwechsel und führt zu einer Ansammlung toxischer Substanzen wie Ammoniak.

3. Welche Symptome treten bei Reye-Syndrom auf?

Das Reye-Syndrom verläuft typischerweise in zwei Phasen:

Prodromalstadium: Nach einem viralen Infekt (z. B. Grippe oder Windpocken) kommt es zu einer scheinbaren Genesung.
Akute Phase: Innerhalb weniger Tage entwickeln sich folgende Symptome:
Heftiges Erbrechen: Das Erbrechen ist oft unstillbar und tritt plötzlich auf.
Neurologische Symptome: Verwirrtheit, Halluzinationen, Krampfanfälle, Tachypnoe (schnelle Atmung) und zunehmende Agitiertheit.
Bewusstseinsstörungen: Das Kind wird zunehmend schläfrig und kann ins Koma fallen.
Leberfunktionsstörungen: Eine Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und erhöhte Leberenzyme sind typisch.

Die Erkrankung kann innerhalb von 24 bis 48 Stunden zu einem tiefen Koma und zum Tod führen, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.

4. Wie wird Reye-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Reye-Syndroms erfolgt auf der Intensivstation und zielt darauf ab, lebensbedrohliche Komplikationen wie Hirnödem und Leberversagen zu verhindern. Die Therapie umfasst:

Hirndrucksenkung:
Oberkörperhochlagerung (30°).
Medikamente wie Mannitol zur Senkung des Hirndrucks.
Bei schweren Fällen: Intubation und maschinelle Beatmung.
Metabolische Stabilisierung:
Glukoseinfusionen zur Vermeidung von Hypoglykämie.
Korrektur von Elektrolytstörungen und Azidose.
Behandlung der Hyperammonämie:
Medikamente wie Natriumphenylacetat oder Hämodialyse bei sehr hohen Ammoniakwerten.
Unterstützung der Leberfunktion:
Vitamin K zur Vorbeugung von Blutungen.
Bei schwerem Leberversagen: Lebertransplantation.
Symptomatische Therapie:
Behandlung von Krampfanfällen mit Antiepileptika.
Temperaturkontrolle und Sedierung bei Agitiertheit.

Fazit

Das Reye-Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die vor allem bei Kindern auftritt. Die frühzeitige Erkennung und sofortige intensivmedizinische Behandlung sind entscheidend für das Überleben und die Prognose der Patienten. Die beste Prävention besteht darin, Kindern unter zwölf Jahren keine Salicylate wie ASS zu verabreichen, insbesondere während oder nach viralen Infektionen. Eltern sollten über die Symptome des Reye-Syndroms aufgeklärt werden, um im Verdachtsfall schnell handeln zu können.