Merkelzellkarzinom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, aber aggressiver Hautkrebs, der vor allem ältere Menschen betrifft. Es handelt sich um einen malignen Tumor mit neuroendokriner und epithelialer Differenzierung, dessen genaue Ursprungszellen noch nicht vollständig geklärt sind. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten des Merkelzellkarzinoms.


1. Was ist die Diagnose von Merkelzellkarzinom?

Die Diagnose eines Merkelzellkarzinoms beginnt mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Charakteristisch für das MCC ist das Akronym „AEIOU“:
Asymptomatisch (keine Schmerzen)
Expansion (schnelles Wachstum)
Immunsupprimiert (geschwächtes Immunsystem)
Older (ältere Patienten)
UV-exponierte Haut (betroffene Hautbereiche).

Zur Sicherung der Diagnose wird eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen und histopathologisch sowie immunhistochemisch untersucht. Spezifische Marker wie Zytokeratin 20 (CK20) und Chromogranin A helfen, das MCC von anderen Hauttumoren wie Melanomen oder Lymphomen zu unterscheiden. Zusätzlich wird eine Ausbreitungsdiagnostik (Staging) durchgeführt, um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen. Hierzu gehören bildgebende Verfahren wie CT, MRT oder PET/CT, um mögliche Metastasen in Lymphknoten oder anderen Organen zu erkennen.


2. Was sind die Ursachen von Merkelzellkarzinom?

Die genauen Ursachen des Merkelzellkarzinoms sind noch nicht vollständig geklärt, aber mehrere Risikofaktoren sind bekannt:
UV-Strahlung: Insbesondere UV-B-Strahlung spielt eine kritische Rolle, da das MCC häufig in sonnenexponierten Hautbereichen wie Kopf, Hals und Armen auftritt.
Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV): Eine Infektion mit diesem Virus gilt als wichtiger Risikofaktor.
Immunsuppression: Menschen mit geschwächtem Immunsystem, z. B. durch HIV/AIDS, Organtransplantationen oder immunsuppressive Medikamente, haben ein erhöhtes Risiko.
Alter und Hauttyp: Ältere Menschen und Personen mit hellem Hauttyp sind häufiger betroffen.


3. Welche Symptome treten bei Merkelzellkarzinom auf?

Das Merkelzellkarzinom zeigt sich typischerweise durch folgende Symptome:
Hautveränderungen: Ein schnell wachsender, rötlich-violetter, derber Knoten auf der Haut, der oft glatt und glänzend ist. Die Oberfläche kann von Teleangiektasien (erweiterten Blutgefäßen) überzogen sein.
Lokalisation: Häufig betroffen sind der Kopf-Hals-Bereich (26 %), die oberen Gliedmaßen (22 %) und der Rumpf.
Asymptomatik: Der Tumor verursacht meist keine Schmerzen.

Im fortgeschrittenen Stadium können Metastasen in Lymphknoten oder anderen Organen zu weiteren Symptomen führen, die von der betroffenen Region abhängen (z. B. Atembeschwerden bei Lungenmetastasen).


4. Wie wird Merkelzellkarzinom behandelt?

Die Behandlung des Merkelzellkarzinoms hängt vom Stadium der Erkrankung ab und umfasst folgende Optionen:

Chirurgische Therapie

  • Der Primärtumor wird mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand (1–2 cm) entfernt, um eine vollständige Resektion (R0) zu gewährleisten.
  • Bei Verdacht auf Lymphknotenbefall wird eine Sentinellymphknotenbiopsie durchgeführt. Bei positiven Lymphknoten kann eine Lymphadenektomie (Entfernung der Lymphknoten) notwendig sein.

Strahlentherapie

  • Das MCC ist strahlensensibel, und eine Bestrahlung des Tumorbetts kann das Rückfallrisiko verringern.
  • Bei fortgeschrittenen Stadien oder inoperablen Tumoren wird die Strahlentherapie palliativ eingesetzt.

Immuntherapie

  • Bei metastasiertem MCC werden PD-1/PD-L1-Inhibitoren (z. B. Avelumab, Pembrolizumab) eingesetzt. Diese Antikörper aktivieren das Immunsystem und haben sich als wirksamer und weniger toxisch als Chemotherapien erwiesen.

Chemotherapie

  • Chemotherapien werden bei fortgeschrittenen Stadien oder bei Versagen der Immuntherapie eingesetzt. Häufig verwendete Substanzen sind Etoposid und Platinderivate.

Nachsorge

  • Regelmäßige klinische Untersuchungen und bildgebende Verfahren (z. B. CT, MRT) sind wichtig, um Rezidive oder Metastasen frühzeitig zu erkennen.

Fazit

Das Merkelzellkarzinom ist ein aggressiver Hautkrebs, der frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden muss. Die Prognose hängt stark vom Stadium der Erkrankung ab. Eine frühzeitige chirurgische Entfernung des Tumors, unterstützt durch Strahlen- und Immuntherapie, kann die Überlebenschancen verbessern. Präventive Maßnahmen wie UV-Schutz sind entscheidend, um das Risiko zu verringern.

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