Nephroblastom (Wilms-Tumor) – Gesundheitscheck

Nephroblastom (Wilms-Tumor): Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Nephroblastom (Wilms-Tumor)?

Das Nephroblastom, auch bekannt als Wilms-Tumor, ist ein bösartiger embryonaler Tumor der Niere, der vorwiegend bei Kindern im Alter zwischen drei und fünf Jahren auftritt. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen gestellt.

Körperliche Untersuchung: Eine abdominelle Raumforderung kann oft ertastet werden.
Bildgebende Verfahren:
Abdomensonografie: Zeigt eine echoreiche Raumforderung mit echoarmen nekrotischen Anteilen.
Röntgen-Thorax: Wird zur Suche nach Lungenmetastasen eingesetzt.
Abdomen- und Thorax-CT oder MRT: Diese Verfahren sind besonders wichtig für die chirurgische Planung.
Laboruntersuchungen:
Vollständiges Blutbild: Zum Ausschluss einer Anämie.
Retentionsparameter und Urinanalyse: Zur Beurteilung der Nierenfunktion.
Bestimmung des WT1-Keimbahnstatus: Zur Identifikation genetischer Marker.

Eine Tumorbiopsie wird aufgrund des Risikos einer peritonealen Tumorzellaussaat nur in Ausnahmefällen durchgeführt.

2. Was sind die Ursachen von Nephroblastom (Wilms-Tumor)?

Die genauen Ursachen für die Entstehung des Nephroblastoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Faktoren eine wesentliche Rolle spielen.

Genetische Marker: WT1, CTNNB1 und WTX-Genveränderungen sind bei etwa einem Drittel aller Wilms-Tumoren gefunden worden. Andere assoziierte Gene sind TP53 und MYNC.
Embryonale Entwicklung: Das Nephroblastom entsteht vermutlich aus persistierendem metanephritischem Gewebe oder nephrogenen Resten, die normalerweise während der Kindheit regredieren.

3. Symptome treten bei Nephroblastom (Wilms-Tumor) auf?

Der Wilms-Tumor präsentiert sich bei der Mehrheit der Kinder in der Regel als asymptomatische abdominale Masse. Weitere Symptome können sein:

Bauchschmerzen: Das häufigste anfängliche Symptom.
Makrohämaturie: Sichtbares Blut im Urin.
Harnwegsinfektionen: Wiederkehrende Infektionen der Harnwege.
Varikozele: Erweiterte Venen im Hodensack.
Hypertonie oder Hypotonie: Veränderungen des Blutdrucks.
Fieber: Unklares Fieber.
Anämie: Verminderte Anzahl roter Blutkörperchen.
Dyspnoe oder Tachypnoe: Bei Lungenmetastasen.

4. Wie wird Nephroblastom (Wilms-Tumor) behandelt?

Die Therapie des Nephroblastoms erfolgt stadienadaptiert und umfasst in der Regel eine Kombination aus Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie.

Neoadjuvante Chemotherapie: Vor der Operation wird oft eine Chemotherapie mit Vincristin und Actinomycin D durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern.
Chirurgie: Die Nephrektomie (Entfernung der betroffenen Niere) ist der Standardeingriff. Bei bilateraler Erkrankung wird versucht, eine Nephron-schonende Tumorresektion durchzuführen, um eine lebenslange Dialysepflichtigkeit zu vermeiden.
Adjuvante Therapie: Nach der Operation kann eine kombinierte Radiochemotherapie mit Medikamenten wie Doxorubicin, Cyclophosphamid, Etoposid und Carboplatin erfolgen.
Stadienabhängige Behandlung:
Stadium I: Adjuvante Chemotherapie.
Stadium II und höher: Kombinierte Radiochemotherapie.

Die Prognose variiert je nach Tumorstadium und Histologie. Bei günstiger Histologie liegen die Überlebensraten zwischen 86% und 99%, während sie bei ungünstiger Histologie je nach Stadium zwischen 84% und 38% liegen.

Fazit

Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist ein seltener, aber behandelbarer Tumor, der vorwiegend bei Kindern auftritt. Eine frühzeitige Diagnose und eine stadienadaptierte Therapie sind entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung und eine gute Prognose.