Synovialsarkom – Gesundheitscheck

Synovialsarkom: Eine seltene und aggressive Krebserkrankung

Das Synovialsarkom ist eine seltene und aggressive Form von Weichteiltumoren, die vor allem in der Nähe von Gelenken auftritt. Obwohl der Name vermuten lässt, dass der Tumor aus der Synovialis (Gelenkinnenhaut) hervorgeht, ist dies mittlerweile widerlegt. Die Erkrankung ist komplex und erfordert eine spezialisierte Behandlung in erfahrenen Zentren. Dieser Artikel gibt einen Überblick über Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten des Synovialsarkoms.

1. Was ist die Diagnose von Synovialsarkom?

Die Diagnose eines Synovialsarkoms ist oft eine Herausforderung, da die Symptome unspezifisch sein können und andere Erkrankungen wie Arthritis oder Bursitis imitieren. Die Diagnostik beginnt mit einer ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Bei Verdacht auf einen Weichteiltumor werden bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) eingesetzt, um die Ausdehnung des Tumors zu beurteilen.

Die definitive Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt, bei der Gewebeproben entnommen und histopathologisch, immunhistochemisch und molekularpathologisch untersucht werden. Ein charakteristisches Merkmal des Synovialsarkoms ist die SYT-SSX-Genfusion, die durch eine Translokation zwischen dem X-Chromosom und Chromosom 18 entsteht. Diese genetische Veränderung ist diagnoseweisend.

Nach der Diagnose folgt eine Ausbreitungsdiagnostik, um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen. Hierbei wird insbesondere nach Lungenmetastasen gesucht, da diese bei Weichteilsarkomen am häufigsten auftreten.

2. Was sind die Ursachen von Synovialsarkom?

Die genauen Ursachen des Synovialsarkoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass genetische Veränderungen eine zentrale Rolle spielen. In etwa 90% der Fälle liegt eine Translokation zwischen dem X-Chromosom und Chromosom 18 vor, die zur Fusion der Gene SS18 (SYT) und SSX1, SSX2 oder SSX4 führt. Diese Genfusionen beeinflussen die Zellteilung und tragen zur Entstehung des Tumors bei.

Weitere Risikofaktoren könnten erbliche Erkrankungen wie das Li-Fraumeni-Syndrom oder Neurofibromatose Typ 1 sein, obwohl deren genaue Bedeutung noch unklar ist. Auch Signalwege wie der Notch- oder Hedgehog-Signalweg werden in der Pathogenese diskutiert.

3. Symptome treten bei Synovialsarkom auf?

Die Symptome des Synovialsarkoms sind oft unspezifisch und können je nach Lokalisation des Tumors variieren. Die häufigsten Anzeichen sind:

Schwellungen: Tastbare, langsam wachsende Schwellungen in der Nähe von Gelenken, insbesondere an den unteren Extremitäten (z. B. Knie oder Oberschenkel).
Schmerzen: Schmerzen im betroffenen Bereich, die oft fälschlicherweise als Entzündung (z. B. Arthritis) interpretiert werden.
Bewegungseinschränkungen: Selten können benachbarte Gelenke in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt sein.
B-Symptomatik: In seltenen Fällen treten Allgemeinsymptome wie ungewollter Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß auf.

Da die Symptome oft schleichend beginnen, kann es Monate oder sogar Jahre dauern, bis die Diagnose gestellt wird. Bei Tumoren in anderen Körperregionen (z. B. Kopf, Nacken oder Lunge) können zusätzliche, regionsspezifische Symptome auftreten.

4. Wie wird Synovialsarkom behandelt?

Die Behandlung des Synovialsarkoms erfordert ein individuelles und interdisziplinäres Vorgehen. Die Therapie umfasst in der Regel eine Kombination aus chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Chirurgische Therapie

Das Ziel der Operation ist die vollständige Entfernung des Tumors mit tumorfreien Schnitträndern (R0-Resektion). Je nach Größe und Lage des Tumors kann dies eine radikale Kompartimentresektion (Entfernung des gesamten betroffenen Muskels) oder in seltenen Fällen sogar eine Amputation erforderlich machen.

Chemotherapie

Das Synovialsarkom gilt als chemotherapiesensibel. Die Chemotherapie wird häufig nach der Operation eingesetzt, um verbleibende Tumorzellen zu zerstören und das Risiko von Rezidiven zu verringern. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann sie auch vor der Operation zur Verkleinerung des Tumors eingesetzt werden.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie wird oft zusätzlich zur Operation eingesetzt, um mikroskopische Tumorreste im Operationsgebiet zu vernichten. Bei einer erfolgreichen R0-Resektion ist eine Strahlentherapie jedoch nicht immer notwendig.

Nachsorge

Die Nachsorge ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Regelmäßige Kontrollen, einschließlich bildgebender Verfahren wie MRT oder CT, helfen, Rezidive frühzeitig zu erkennen. Die Nachsorgetermine finden in der Regel alle drei bis sechs Monate über einen Zeitraum von fünf Jahren statt.

Fazit

Das Synovialsarkom ist eine seltene und aggressive Krebserkrankung, die eine spezialisierte Diagnostik und Behandlung erfordert. Obwohl die Prognose je nach Stadium und Lokalisation des Tumors variiert, haben Fortschritte in der Therapie die Überlebenschancen verbessert. Patienten sollten in erfahrenen Zentren behandelt werden, um die bestmögliche Versorgung zu erhalten.