Pulmonalstenose – Gesundheitscheck

Pulmonalstenose: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Pulmonalstenose?

Die Pulmonalstenose ist eine angeborene oder erworbene Verengung im Bereich der Pulmonalklappe oder des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, die den Blutfluss vom rechten Herzen in die Lunge behindert. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Verfahren und elektrokardiografischen Befunden gestellt.

Körperliche Untersuchung: Ein lautes systolisches Austreibungsgeräusch im 2. oder 3. Interkostalraum links parasternal ist ein typisches Zeichen. Bei schweren Stenosen kann ein systolisches Schwirren auf dem Thorax palpiert werden.
Echokardiografie: Dies ist der Goldstandard zur Diagnose. Die Echokardiografie zeigt die Klappenmorphologie, den Schweregrad der Stenose (basierend auf dem Druckgradienten) und die Auswirkungen auf die rechte Herzkammer.
EKG: Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie können auf eine Pulmonalstenose hinweisen.
Röntgen-Thorax: Bei valvulären Stenosen kann eine poststenotische Dilatation der Pulmonalarterie sichtbar sein.

Die Diagnose wird oft bereits im Kindesalter gestellt, kann aber auch bei Erwachsenen im Rahmen von Routineuntersuchungen oder bei Symptomen wie Leistungsschwäche oder Atemnot erfolgen.

2. Was sind die Ursachen von Pulmonalstenose?

Die meisten Fälle von Pulmonalstenose sind angeboren und entstehen durch Entwicklungsstörungen während der Embryonalphase. Mögliche Ursachen und Risikofaktoren sind:

Genetische Syndrome: Pulmonalstenosen sind häufig mit Syndromen wie dem Noonan-Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom oder Alagille-Syndrom assoziiert.
Maternale Infektionen: Eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft kann zu einer kongenitalen Pulmonalstenose führen.
Teratogene Einflüsse: Bestimmte Medikamente, wie Hydantoin (ein antikonvulsiver Wirkstoff), können das Risiko erhöhen.
Erworbene Formen: Im Erwachsenenalter kann eine Pulmonalstenose durch rheumatische Herzerkrankungen, Karzinoid-Syndrom oder frühere Herzoperationen entstehen.

In den meisten Fällen bleibt die genaue Ursache jedoch unklar.

3. Welche Symptome treten bei Pulmonalstenose auf?

Die Symptome hängen vom Schweregrad der Stenose ab:

Leichte Stenosen (Grad I–II): Oft asymptomatisch. Ein Herzgeräusch wird zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt.
Mittelschwere Stenosen (Grad III): Belastungsdyspnoe, schnelle Ermüdung, Leistungsschwäche und gelegentlich Synkopen (Ohnmachtsanfälle) können auftreten.
Schwere Stenosen (Grad IV): Ruhedyspnoe, Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut), Herzrhythmusstörungen und Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz wie Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber) sind möglich.
Kritische Pulmonalstenose bei Neugeborenen: Dies ist ein lebensbedrohlicher Notfall mit schwerer Zyanose, Atemnot und Herzversagen. Die Lungenperfusion ist oft duktusabhängig, sodass der Verschluss des Ductus arteriosus zu einer akuten Verschlechterung führt.

4. Wie wird Pulmonalstenose behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Stenose und den Symptomen:

Leichte Stenosen (Grad I–II)

Keine Behandlung erforderlich: Regelmäßige Kontrollen mittels Echokardiografie und EKG sind ausreichend.
Sportliche Aktivität: Patienten mit einem Gradienten unter 40 mmHg können uneingeschränkt Sport treiben.

Mittelschwere bis schwere Stenosen (Grad III–IV)

Ballonvalvuloplastie (BVP): Dies ist die Therapie der ersten Wahl bei valvulären Stenosen. Ein Katheter mit einem Ballon wird in die verengte Klappe eingeführt und aufgeblasen, um die Verengung zu weiten.
Chirurgische Eingriffe: Bei dysplastischen Klappen, subvalvulären oder supravalvulären Stenosen kann eine Operation erforderlich sein. Verfahren umfassen die offene Valvulotomie oder die Patcherweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.
Medikamentöse Therapie: Bei begleitender Herzinsuffizienz können Katecholamine, Phosphodiesterase-Inhibitoren oder Diuretika eingesetzt werden.

Kritische Pulmonalstenose bei Neugeborenen

Notfallbehandlung: Eine sofortige Prostaglandin-Gabe ist erforderlich, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Anschließend erfolgt eine Ballonvalvuloplastie oder Operation.

Langzeitnachsorge

Regelmäßige Kontrollen: Patienten mit korrigierter Pulmonalstenose benötigen lebenslang kardiologische Kontrollen, um Komplikationen wie Pulmonalinsuffizienz oder Arrhythmien frühzeitig zu erkennen.
Endokarditisprophylaxe: Nur in bestimmten Fällen, z. B. nach Klappenersatz oder bei Fremdmaterialimplantation, ist eine Antibiotikaprophylaxe erforderlich.

Prognose

Die Prognose bei Pulmonalstenose ist in der Regel sehr gut, insbesondere nach erfolgreicher Behandlung. Patienten mit leichten Stenosen leben oft beschwerdefrei, während nach einer Korrektur schwerer Stenosen eine normale Lebenserwartung und -qualität erreicht werden kann. Kritische Stenosen im Neugeborenenalter erfordern jedoch eine engmaschige Überwachung und können mit einer höheren Komplikationsrate verbunden sein.

Durch moderne Behandlungsmethoden wie die Ballonvalvuloplastie und chirurgische Verfahren können die meisten Patienten ein normales, aktives Leben führen.