Akute lymphatische Leukämie (ALL)

1. Was ist die Diagnose von Akuter lymphatischer Leukämie (ALL)?

Die Akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems, bei der unreife lymphatische Zellen, sogenannte Blasten, unkontrolliert im Knochenmark und Blut vermehren. Diese Blasten verdrängen die normale Blutbildung, was zu einem Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie), Blutplättchen (Thrombozytopenie) und weißen Blutkörperchen (Granulozytopenie) führt. Die ALL kann auch andere Organe wie Lymphknoten, Milz, Leber, Zentralnervensystem (ZNS) und Haut befallen.

Die Diagnose wird durch eine Knochenmarkuntersuchung gestellt, bei der eine massive Infiltration mit leukämischen Blasten nachgewiesen wird. Zusätzlich werden Blutbild, immunologische und molekulargenetische Untersuchungen durchgeführt, um den Subtyp der ALL zu bestimmen und geeignete Therapieansätze zu identifizieren.

2. Was sind die Ursachen von Akuter lymphatischer Leukämie (ALL)?

Die genauen Ursachen der ALL sind in den meisten Fällen unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Veränderungen in lymphatischen Zellen eine zentrale Rolle spielen. Diese Mutationen führen zu einer unkontrollierten Vermehrung der Zellen. Mögliche Risikofaktoren sind:

Genetische Prädisposition: Kongenitale Defekte wie Trisomie 21 oder Störungen der DNA-Reparaturmechanismen.
Umweltfaktoren: Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung, Chemikalien oder bestimmten Chemotherapeutika.
Erworbene Mutationen: Die meisten genetischen Veränderungen treten nach der Geburt auf und sind nicht vererbbar.

3. Welche Symptome treten bei Akuter lymphatischer Leukämie (ALL) auf?

Die Symptome der ALL resultieren aus der Verdrängung der normalen Blutbildung und der Infiltration von Organen durch leukämische Blasten. Typische Symptome sind:

Anämie: Blässe, Müdigkeit, Schwindel, Kurzatmigkeit und Herzrasen.
Thrombozytopenie: Erhöhte Blutungsneigung, Hämatome und Petechien (kleine Hautblutungen).
Granulozytopenie: Erhöhte Infektanfälligkeit und Fieber.
Organbefall: Vergrößerte Lymphknoten, Milzvergrößerung (Splenomegalie), Lebervergrößerung und selten ZNS-Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen oder neurologische Ausfälle.
Knochenschmerzen: Besonders bei Kindern können Knochenschmerzen ein frühes Symptom sein.

Die Symptome entwickeln sich oft innerhalb weniger Tage bis Wochen und gehen mit einem raschen Verlust der körperlichen Leistungsfähigkeit einher.

4. Wie wird Akute lymphatische Leukämie (ALL) behandelt?

Die Therapie der ALL erfolgt in mehreren Phasen und zielt darauf ab, die leukämischen Zellen zu zerstören und eine langfristige Remission zu erreichen. Die Behandlung umfasst:

1. Induktionstherapie

Ziel: Erreichen einer vollständigen Remission (CR), bei der der Blastenanteil im Knochenmark auf unter 5% reduziert wird.
Medikamente: Vincristin, Dexamethason, Anthrazykline (z. B. Daunorubicin) und Asparaginase. Bei bestimmten Subtypen kommen zusätzlich Tyrosinkinase-Inhibitoren (z. B. Imatinib) zum Einsatz.

2. Konsolidierungstherapie

Ziel: Festigung der Remission und Verhinderung eines Rückfalls.
Therapie: Hochdosierte Chemotherapie mit Substanzen wie Methotrexat und Cytarabin, oft in Kombination mit einer Reinduktionstherapie.

3. Erhaltungstherapie

Ziel: Langfristige Aufrechterhaltung der Remission.
Medikamente: Mercaptopurin und Methotrexat über einen Zeitraum von etwa zwei Jahren.

4. ZNS-Prophylaxe

Ziel: Verhinderung von ZNS-Rezidiven.
Therapie: Intrathekale Gabe von Methotrexat, systemische Hochdosistherapie oder Schädelbestrahlung.

5. Stammzelltransplantation (SZT)

Indikation: Bei Hochrisikopatienten oder bei Rezidiven.
Typ: Allogene SZT von einem passenden Spender.

Prognose

Die Heilungsraten liegen bei Kindern bei etwa 85%, bei Erwachsenen bei 40-50%. Die Prognose hängt von Faktoren wie dem Ansprechen auf die Therapie, dem Vorliegen bestimmter genetischer Aberrationen und dem MRD-Status (minimale Resterkrankung) ab.

Die ALL ist eine komplexe Erkrankung, die eine individuelle und intensive Therapie erfordert. Durch moderne Behandlungsansätze können jedoch viele Patienten langfristig geheilt werden.