Angioödem: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung
1. Was ist die Diagnose von Angioödem?
Die Diagnose eines Angioödems basiert in erster Linie auf einer ausführlichen Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Dabei werden der Zeitpunkt des Auftretens, die Dauer, die Veränderung und die Lokalisation der Schwellungen erfasst. Typischerweise zeigen sich bei der körperlichen Untersuchung lokalisierte, asymmetrische und nicht eindrückbare Ödeme. Begleitsymptome wie Juckreiz, Rötung oder Urtikaria können auf ein histamin-vermitteltes Angioödem hinweisen.
Zusätzlich können allergologische Tests wie der Prick-Test oder eine in-vitro-Allergietestung durchgeführt werden, um mögliche allergische Auslöser zu identifizieren. Bei Verdacht auf ein hereditäres Angioödem wird der Komplementfaktor C4 im Blut bestimmt, der bei einem C1-Esterase-Inhibitormangel häufig vermindert ist. Auch der C1-Esterase-Inhibitor selbst kann qualitativ und quantitativ gemessen werden. Das Ansprechen auf Antihistaminika und Glukokortikoide deutet auf ein histamin-vermitteltes Angioödem hin.
2. Was sind die Ursachen von Angioödem?
Angioödeme können durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Grundsätzlich wird zwischen histamin-vermittelten und bradykinin-vermittelten Angioödemen unterschieden.
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Histamin-vermittelte Angioödeme: Diese Form wird häufig durch allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel, Medikamente, Insektenstiche oder physikalische Reize (z. B. Kälte oder Wärme) ausgelöst. Dabei kommt es zu einer IgE-vermittelten Mastzelldegranulation, die zur Freisetzung von Histamin und anderen vasoaktiven Mediatoren führt. Diese erhöhen die Gefäßpermeabilität und verursachen Schwellungen.
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Bradykinin-vermittelte Angioödeme: Diese Form kann erblich bedingt sein (hereditäres Angioödem) oder durch Medikamente wie ACE-Hemmer ausgelöst werden. Auch maligne Erkrankungen (z. B. B-Zell-Lymphom) oder Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes) können dazu führen. Beim hereditären Angioödem liegt ein genetischer Defekt vor, der zu einem Mangel oder einer Dysfunktion des C1-Esterase-Inhibitors führt. Dies führt zu einem Anstieg von Bradykinin, das die Gefäßpermeabilität erhöht.
3. Welche Symptome treten bei Angioödem auf?
Angioödeme können an verschiedenen Körperstellen auftreten, typischerweise jedoch an den Augenlidern, Lippen und der Zunge. Die betroffenen Hautpartien fühlen sich gespannt an und können gelegentlich schmerzhaft sein.
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Histamin-vermittelte Angioödeme: Diese betreffen oft den Kopf-Hals-Bereich und sind häufig von Urtikaria (Nesselsucht) und Juckreiz begleitet. Ein Pharynx- oder Larynxödem kann lebensbedrohlich sein, da es zu einer Atemwegsverlegung führen kann.
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Bradykinin-vermittelte Angioödeme: Diese treten häufig an den Extremitäten auf, können sich aber auch am ganzen Körper manifestieren. Sie zeigen sich in der Regel ohne Urtikaria und Juckreiz. Bei Befall des Gastrointestinaltrakts können Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall auftreten.
Ein Larynxödem stellt einen medizinischen Notfall dar, da es zu akuter Atemnot und inspiratorischem Stridor führen kann. In solchen Fällen ist eine sofortige Behandlung erforderlich.
4. Wie wird Angioödem behandelt?
Die Behandlung des Angioödems richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Wichtig ist die Vermeidung von Auslösern (Expositionskarenz).
- Histamin-vermitteltes Angioödem:
- Akuttherapie: H1-Rezeptorantagonisten wie Clemastin (2 mg i.v.) oder Dimetinden (4–8 mg i.v.) werden eingesetzt. Zusätzlich können hochdosierte Glukokortikoide wie Prednisolon (250–1000 mg i.v.) verabreicht werden.
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Notfalltherapie: Bei Atemwegsbeteiligung steht die Sicherung der Atemwege im Vordergrund. Adrenalin (intramuskulär oder inhalativ) und Beta-2-Sympathomimetika (z. B. Salbutamol) können eingesetzt werden.
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Bradykinin-vermitteltes Angioödem:
- Akuttherapie: Hier kommen Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten wie Icatibant (30 mg s.c.) oder C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrate (z. B. Berinert, 20 IE/kgKG i.v.) zum Einsatz.
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Langzeitprophylaxe: Bei schweren rezidivierenden Attacken können C1-INH-Konzentrate auch prophylaktisch verwendet werden.
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Prophylaxe: Patienten sollten über Triggerfaktoren aufgeklärt werden und eine Notfallmedikation erhalten. Bei histamin-vermittelten Angioödemen besteht diese aus Antihistaminika, Glukokortikoiden und Adrenalin. Bei bradykinin-vermittelten Angioödemen wird Icatibant oder ein C1-INH-Konzentrat bereitgestellt.
Fazit
Ein Angioödem ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die jedoch bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie gut behandelbar ist. Die Unterscheidung zwischen histamin- und bradykinin-vermittelten Formen ist entscheidend für die Wahl der richtigen Therapie. Patienten sollten über die Vermeidung von Auslösern und das richtige Verhalten im Notfall informiert werden.
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