Burkitt-Lymphom – Gesundheitscheck

Burkitt-Lymphom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Burkitt-Lymphom?

Das Burkitt-Lymphom ist ein aggressives Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom, das sich vor allem in Lymphknoten, Knochenmark und anderen lymphatischen Geweben manifestiert. Es gibt drei Hauptsubtypen: das endemische, sporadische und immundefizienzassoziierte Burkitt-Lymphom. Die Diagnose erfolgt durch eine Gewebeprobe, wobei eine Exzisionsbiopsie bevorzugt wird, da Feinnadelbiopsien oft nicht ausreichend Material liefern. Die mikroskopische Untersuchung, Durchflusszytometrie, Immunhistochemie und Zytogenetik bestätigen die Diagnose. Charakteristisch ist die Translokation des c-MYC-Gens auf Chromosom 8, die in etwa 95% der Fälle auftritt.

Nach der Diagnose werden weitere Untersuchungen wie Knochenmarkaspiration, Liquor cerebrospinalis-Analyse und bildgebende Verfahren (CT, PET/CT) durchgeführt, um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen. Laboruntersuchungen umfassen Blutbild, Laktatdehydrogenase (LDH), Harnsäure und HIV-Test. Das Staging erfolgt nach der St.-Jude-Klassifikation, die das Stadium der Erkrankung anhand der Ausbreitung definiert.

2. Was sind die Ursachen von Burkitt-Lymphom?

Die genauen Ursachen des Burkitt-Lymphoms sind nicht vollständig geklärt, aber mehrere Faktoren spielen eine Rolle:

Epstein-Barr-Virus (EBV): Das EBV ist eng mit dem endemischen Burkitt-Lymphom verbunden. Das Virus exprimiert latente Proteine wie EBNA1, die die Apoptose in B-Zellen verhindern und zur Entstehung maligner Klone beitragen.
Malaria: In Regionen mit hoher Malaria-Inzidenz (z. B. Äquatorialafrika) fördert Plasmodium falciparum die Reaktivierung von EBV und die Entstehung des endemischen Burkitt-Lymphoms.
HIV: Das immundefizienzassoziierte Burkitt-Lymphom tritt häufig bei HIV-Patienten auf, insbesondere bei einer CD4-Zellzahl über 200.
Genetische Faktoren: Translokationen des c-MYC-Gens, insbesondere t(8;14), sind das charakteristische Merkmal des Burkitt-Lymphoms und führen zu einer Fehlregulation des MYC-Onkogens.

3. Symptome treten bei Burkitt-Lymphom auf?

Die Symptome des Burkitt-Lymphoms hängen von der betroffenen Region und dem Subtyp ab:

Sporadisches Burkitt-Lymphom: Häufig sind Lymphknotenschwellungen im Bauchraum, begleitet von Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und gastrointestinalen Blutungen. Bei mediastinalem Befall können chronischer Husten, Stridor oder Halsvenenstauung auftreten. Erwachsene zeigen oft B-Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und nächtliche Schweißausbrüche.
Endemisches Burkitt-Lymphom: Typisch sind vergrößerte Kieferläsionen, periorbitale Schwellungen und genitourinäre Beteiligung. Kinder leiden häufig unter Mangelernährung.
Allgemeine Symptome: Erhöhte LDH- und Harnsäurewerte aufgrund der schnellen Zellteilungsrate des Tumors. Bei Knochenmarkbeteiligung kann sich eine Burkitt-Leukämie entwickeln.

4. Wie wird Burkitt-Lymphom behandelt?

Die Behandlung des Burkitt-Lymphoms ist intensiv und richtet sich nach Alter, Stadium und Subtyp:

Pädiatrische Patienten: Bei Kindern im Stadium I und II wird nach vollständiger chirurgischer Entfernung eine moderat-intensive Chemotherapie (z. B. Cyclophosphamid, Vincristin, Prednisolon, Doxorubicin) empfohlen. Bei fortgeschrittenen Stadien oder unvollständiger Resektion kommen dosisintensive Chemotherapien mit Hochdosis-Methotrexat und intrathekaler Therapie zum Einsatz. Die Überlebensraten liegen bei über 98% in frühen Stadien.
Erwachsene Patienten: Standard-Chemotherapien wie CHOP sind unzureichend. Stattdessen werden Mehrstoffregime wie R-hyper-CVAD oder CODOX-M/IVAC mit Rituximab (Anti-CD20-Antikörper) verwendet. Rituximab verbessert die Prognose signifikant.
HIV-Patienten: Bei immundefizienzassoziiertem Burkitt-Lymphom wird eine weniger toxische Chemotherapie in Kombination mit hochaktiver antiretroviraler Therapie (HAART) empfohlen.
Rezidivierende Erkrankung: Bei Rezidiven sind die Behandlungsmöglichkeiten begrenzt. Optionen umfassen experimentelle Medikamente (z. B. Histondeacetylase-Inhibitoren) oder Stammzelltransplantationen.

Prognose

Die Prognose hängt vom Stadium, dem Ansprechen auf die Therapie und zusätzlichen genetischen Faktoren ab. Jüngere Patienten haben in der Regel eine bessere Prognose, während ZNS-Beteiligung, erhöhte LDH-Werte und Rezidive innerhalb von 6 Monaten mit einer schlechteren Prognose verbunden sind. In Entwicklungsländern spielen das Krankheitsstadium und der Zugang zu modernen Therapien eine entscheidende Rolle.

Das Burkitt-Lymphom ist eine schwerwiegende Erkrankung, aber mit frühzeitiger Diagnose und intensiver Therapie sind hohe Heilungsraten möglich.