Mantelzell-Lymphom (MCL) – Gesundheitscheck

Mantelzell-Lymphom (MCL): Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Mantelzell-Lymphom (MCL)?

Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine seltene Krebserkrankung, die zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gehört. Es handelt sich um eine bösartige Erkrankung der B-Lymphozyten, die ihren Ursprung in der sogenannten Mantelzone der Lymphknoten hat. Die Diagnose wird in der Regel durch eine histologische Untersuchung gestellt. Dabei wird das Gewebe eines befallenen Lymphknotens auf spezifische Merkmale wie die Überexpression von Cyclin D1 oder die Chromosomentranslokation t(11;14) untersucht. Diese genetischen Veränderungen sind charakteristisch für das Mantelzell-Lymphom.

Zusätzlich zur Histologie werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen. Dazu gehören Blutuntersuchungen (z. B. LDH, beta2-Mikroglobulin), Knochenmarkbiopsien und Bildgebungsverfahren wie CT oder PET-CT. Die Klassifikation des Lymphoms erfolgt nach der Ann-Arbor-/Lugano-Klassifikation, die den Befall von Lymphknotenregionen und extranodalen Organen beschreibt.

2. Was sind die Ursachen von Mantelzell-Lymphom (MCL)?

Die genauen Ursachen des Mantelzell-Lymphoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Veränderungen eine zentrale Rolle spielen. Bei etwa 85–95 % der Patienten findet sich eine Chromosomentranslokation t(11;14), die zur Überexpression des Proteins Cyclin D1 führt. Dieses Protein ist am Zellzyklus beteiligt und fördert die unkontrollierte Vermehrung von Zellen.

Weitere genetische Faktoren wie Mutationen im p53-Gen oder Deletionen können ebenfalls zur Entstehung des Lymphoms beitragen. Im Gegensatz zu anderen Krebsarten spielen Viren oder Infektionen bei der Entstehung des Mantelzell-Lymphoms keine nachgewiesene Rolle.

3. Welche Symptome treten bei Mantelzell-Lymphom (MCL) auf?

Die Symptome des Mantelzell-Lymphoms sind oft unspezifisch und treten häufig erst in fortgeschrittenen Stadien auf. Zu den typischen Anzeichen gehören:

Vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenopathie), die meist schmerzlos sind.
Vergrößerte Milz (Splenomegalie), die zu einem Druckgefühl im Oberbauch führen kann.
B-Symptomatik: Dazu zählen unerklärliches Fieber, Nachtschweiß und ein ungewollter Gewichtsverlust von mehr als 10 % des Körpergewichts innerhalb von sechs Monaten.
Allgemeine Schwäche, Müdigkeit und Appetitverlust.
Knochenmarkbefall: Dies kann zu einer Lymphozytose (erhöhte Anzahl von Lymphozyten im Blut) und einer Anämie führen.
Extranodaler Befall: In seltenen Fällen können auch Organe wie der Darm betroffen sein, was zu spezifischen Symptomen wie Bauchschmerzen oder Verdauungsstörungen führen kann.

4. Wie wird Mantelzell-Lymphom (MCL) behandelt?

Die Behandlung des Mantelzell-Lymphoms hängt vom Stadium der Erkrankung, dem Alter des Patienten, dem Allgemeinzustand und der Tumorlast ab. Die Therapie wird individuell angepasst und umfasst folgende Ansätze:

Erstlinientherapie

Jüngere Patienten (bis 65 Jahre) erhalten in der Regel eine dosisintensivierte Chemotherapie (z. B. R-CHOP oder R-DHAP) gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation. Anschließend wird eine Erhaltungstherapie mit Rituximab über drei Jahre durchgeführt.
Ältere Patienten (über 65 Jahre) werden oft mit weniger intensiven Therapien wie VR-CAP, BR oder R-CHOP behandelt.
In frühen Stadien (I–II) mit geringer Tumorlast kann eine lokale Strahlentherapie oder eine verkürzte Immunchemotherapie erwogen werden.

Rezidiv- und Progresstherapie

Bei einem Rezidiv (Rückfall) wird die Therapie an die vorherige Behandlung angepasst. Häufig kommen BTK-Inhibitoren wie Ibrutinib oder CAR-T-Zell-Therapien zum Einsatz.
Für Patienten mit refraktären Verläufen (Therapieresistenz) kann Lenalidomid in Kombination mit Rituximab eine Option sein.

Konsolidierungs- und Erhaltungstherapie

Nach der Erstlinientherapie wird häufig eine Erhaltungstherapie mit Rituximab empfohlen, um das Rückfallrisiko zu verringern.
Bei Hochrisikopatienten (z. B. mit p53-Mutationen oder hohem Ki67-Wert) kann eine allogene Stammzelltransplantation erwogen werden.

Nachsorge

Regelmäßige Verlaufskontrollen sind essenziell, um ein Fortschreiten der Erkrankung oder Therapienebenwirkungen frühzeitig zu erkennen. Dazu gehören Blutuntersuchungen, Bildgebungsverfahren und körperliche Untersuchungen.

Prognose

Die Prognose des Mantelzell-Lymphoms variiert stark und hängt von Faktoren wie dem MIPI-Score (Mantelzell-Lymphom International Prognostic Index), dem Ki67-Wert und dem Vorliegen von p53-Mutationen ab. Das mediane Überleben liegt bei drei bis fünf Jahren, kann aber bei Patienten mit niedrigem Risiko länger sein.

Prophylaxe

Derzeit gibt es keine bekannten Maßnahmen, um einem Mantelzell-Lymphom vorzubeugen. Die Forschung konzentriert sich auf die Verbesserung der Therapieoptionen und die Identifikation von Risikofaktoren.