Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL): Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)?

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist eine aggressive Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das von reifen B-Zellen des Immunsystems ausgeht. Es ist die häufigste Art der Non-Hodgkin-Lymphome und macht etwa 30 bis 40 % aller Lymphomfälle aus. Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Laboranalysen, Bildgebung und histopathologischer Untersuchung von Gewebeproben.

Diagnostische Schritte:
– Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt fragt nach Symptomen wie unerklärlichem Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber (B-Symptomatik) und untersucht vergrößerte Lymphknoten.
– Laboruntersuchungen: Ein Blutbild, Differenzialblutbild und spezifische Marker wie Laktatdehydrogenase (LDH) und β2-Mikroglobulin werden analysiert.
– Bildgebung: CT- oder PET-CT-Scans helfen, die Ausbreitung des Lymphoms zu bestimmen.
– Histologie: Eine Biopsie des betroffenen Gewebes (meist Lymphknoten) wird entnommen und immunhistochemisch, zytogenetisch und molekulargenetisch untersucht. Dabei wird die Expression von CD20 und anderen B-Zell-Markern überprüft.

Die Klassifikation erfolgt nach der Ann-Arbor-Klassifikation, die das Stadium der Erkrankung anhand der Ausbreitung des Lymphoms beschreibt.

2. Was sind die Ursachen von Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)?

Die genauen Ursachen des DLBCL sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass genetische Veränderungen in B-Zellen eine zentrale Rolle spielen. Diese Mutationen führen zur unkontrollierten Vermehrung der Zellen und zur Entstehung von Tumoren.

Risikofaktoren:
– Immunsuppression: Patienten mit geschwächtem Immunsystem (z. B. durch HIV, Organtransplantationen oder Autoimmunerkrankungen) haben ein erhöhtes Risiko.
– Infektionen: Bestimmte Viren wie das Epstein-Barr-Virus (EBV), HIV, HTLV-1, HHV8 und HCV stehen im Verdacht, die Entstehung von DLBCL zu begünstigen.
– Umweltfaktoren: Exposition gegenüber Pestiziden, Herbiziden und ultravioletter Strahlung kann das Risiko erhöhen.
– Genetische Veranlagung: Familiäre Häufung von Lymphomen oder erbliche Immunerkrankungen wie das Wiskott-Aldrich-Syndrom können das Risiko steigern.

3. Symptome treten bei Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) auf?

DLBCL ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die sich durch eine Vielzahl von Symptomen äußern kann. Die Symptome hängen davon ab, welche Organe betroffen sind.

Häufige Symptome:
– Lymphknotenvergrößerung: Schmerzlose, schnell wachsende Schwellungen der Lymphknoten (Lymphadenopathie).
– B-Symptomatik: Fieber, Nachtschweiß und ungewollter Gewichtsverlust (mehr als 10 % des Körpergewichts in sechs Monaten).
– Extranodale Manifestationen: Befall von Organen außerhalb der Lymphknoten, z. B. im Magen-Darm-Trakt, der Leber, der Milz oder dem Knochenmark.
– Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Schwäche, Anämie (durch Knochenmarkbefall), erhöhte Infektanfälligkeit und Blutungsneigung (durch Thrombozytopenie).

4. Wie wird Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) behandelt?

Die Behandlung des DLBCL erfolgt in der Regel mit einer Immunchemotherapie, die auf eine Heilung abzielt. Die Therapie wird individuell an das Stadium der Erkrankung, das Alter des Patienten und dessen Allgemeinzustand angepasst.

Standardtherapie:
– R-CHOP-Schema: Dieses Therapieschema kombiniert die Chemotherapeutika Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin, Vincristin und Prednison mit dem monoklonalen Antikörper Rituximab (anti-CD20). Es wird in sechs bis acht Zyklen verabreicht.
– Angepasste Therapien: Bei älteren Patienten oder solchen mit Vorerkrankungen wird eine abgeschwächte Version (R-mini-CHOP) verwendet.

Therapie bei Rezidiven:
– Salvage-Therapie: Bei Rückfällen wird eine intensivierte Chemotherapie (z. B. R-DHAP oder R-ICE) gefolgt von einer autologen Stammzelltransplantation eingesetzt.
– CAR-T-Zelltherapie: Bei therapieresistenten Fällen kann eine CAR-T-Zelltherapie in Betracht gezogen werden.

Nachsorge:
– Regelmäßige Kontrollen mittels PET/CT oder CT, um das Therapieansprechen zu überwachen und Rückfälle frühzeitig zu erkennen.
– Langfristige Nachsorge alle drei bis sechs Monate in den ersten fünf Jahren, danach jährlich.

Prognose:
Die Prognose hängt von Faktoren wie dem Stadium der Erkrankung, dem Alter des Patienten und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Der Internationale Prognostische Index (IPI) hilft, das individuelle Risiko einzuschätzen. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung sind die Heilungschancen gut.

Das DLBCL ist eine ernste Erkrankung, die jedoch bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie oft erfolgreich behandelt werden kann. Patienten sollten eng mit ihrem Behandlungsteam zusammenarbeiten, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen.