IgA-Nephritis – Gesundheitscheck

IgA-Nephritis: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die IgA-Nephritis, auch bekannt als Morbus Berger oder primäre Immunglobulin-A-Nephropathie, ist eine chronische Nierenerkrankung, die durch die Ablagerung von Immunglobulin A (IgA) in den Nierenfiltereinheiten (Glomeruli) gekennzeichnet ist. Diese Ablagerungen führen zu Entzündungen und Schäden an den Nieren, was langfristig die Nierenfunktion beeinträchtigen kann. In diesem Artikel werden die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der IgA-Nephritis erläutert.

1. Was ist die Diagnose von IgA-Nephritis?

Die Diagnose der IgA-Nephritis wird in der Regel durch eine Nierenbiopsie gestellt. Dabei wird eine Gewebeprobe aus der Niere entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Charakteristisch sind IgA-Ablagerungen in den Glomeruli, die mittels Immunfluoreszenz nachgewiesen werden. Histopathologische Befunde zeigen oft eine mesangiale Hyperzellularität (Vermehrung von Zellen im Glomerulus), endokapilläre Hyperzellularität, segmentaler Sklerose und tubuläre Atrophie. Diese Merkmale werden im MEST-C-Score klassifiziert, der die Schwere der Erkrankung beschreibt.

Zusätzlich zur Biopsie werden Laboruntersuchungen durchgeführt. Im Urin finden sich häufig Hämaturie (Blut im Urin) und Proteinurie (erhöhte Proteinausscheidung). Blutuntersuchungen können erhöhte Serum-Kreatinin-Werte und eine reduzierte glomeruläre Filtrationsrate (GFR) zeigen, was auf eine eingeschränkte Nierenfunktion hinweist. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall werden eingesetzt, um strukturelle Anomalien der Nieren auszuschließen.

2. Was sind die Ursachen von IgA-Nephritis?

Die genauen Ursachen der IgA-Nephritis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Fehlregulation des Immunsystems eine zentrale Rolle spielt. Bei Betroffenen wird eine erhöhte Produktion von IgA1 beobachtet, das abnormal glykosyliert ist. Diese abnormalen IgA1-Moleküle neigen dazu, Immunkomplexe zu bilden, die sich in den Nieren ablagern und Entzündungen auslösen.

Weitere mögliche Ursachen sind:
– Genetische Prädisposition: Familiäre Häufungen der Erkrankung wurden beschrieben, und bestimmte Genvarianten im MHC-Komplex und anderen Genloci sind mit der Krankheit assoziiert.
– Infektionen: Infektionen der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts können als Trigger für die Ablagerung von IgA in den Nieren dienen.
– Umweltfaktoren: Geografische Unterschiede in der Prävalenz deuten auf eine Rolle von Umweltfaktoren hin.
– Autoimmunerkrankungen: Einige Patienten mit IgA-Nephritis haben gleichzeitig andere Autoimmunerkrankungen.

3. Welche Symptome treten bei IgA-Nephritis auf?

Die Symptome der IgA-Nephritis variieren stark und reichen von asymptomatischen Verläufen bis hin zu schwerer Niereninsuffizienz. Häufige Symptome sind:
– Makrohämaturie: Sichtbares Blut im Urin, oft nach Infektionen der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts.
– Mikrohämaturie: Nicht sichtbares Blut im Urin, das nur durch Urintests nachgewiesen wird.
– Proteinurie: Erhöhte Proteinausscheidung im Urin, die auf eine Schädigung der Nierenfilter hinweist.
– Hypertonie: Bluthochdruck, der durch die eingeschränkte Nierenfunktion verursacht wird.
– Flankenschmerzen: Schmerzen im Bereich der Nieren, die während einer Makrohämaturie auftreten können.

In fortgeschrittenen Fällen können Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz auftreten, wie Müdigkeit, Ödeme (Wassereinlagerungen), Übelkeit und Appetitlosigkeit. Da viele Patienten asymptomatisch sind, wird die Erkrankung oft zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt.

4. Wie wird IgA-Nephritis behandelt?

Die Behandlung der IgA-Nephritis zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Nierenfunktion zu erhalten. Die Therapie umfasst supportive Maßnahmen und immunsuppressive Therapien:

Supportive Therapie

Blutdruckkontrolle: ACE-Hemmer oder Sartane werden eingesetzt, um den Blutdruck zu senken und die Proteinurie zu reduzieren.
SGLT2-Hemmer: Diese Medikamente können die Proteinurie weiter reduzieren und die Nierenfunktion schützen.
Statine: Zur Kontrolle von erhöhten Cholesterinwerten.
Ernährung: Eine proteinreduzierte und kochsalzarme Ernährung wird empfohlen.

Immunsuppressive Therapie

Kortikosteroide: Bei Patienten mit persistierender Proteinurie (>1 g/Tag) und erhaltener Nierenfunktion kann eine Steroidtherapie erwogen werden. Diese sollte jedoch aufgrund potenzieller Nebenwirkungen sorgfältig abgewogen werden.
Neue Therapieansätze:
Kinpeygo® (Budesonid): Ein speziell für die Freisetzung im Ileum entwickeltes Medikament, das die Bildung von Immunkomplexen in der Niere hemmt.
Filspari® (Sparsentan): Ein dualer Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor- und Endothelin-Rezeptor-Antagonist, der die Proteinurie reduziert und die Nierenfunktion schützt.

Prognose

Die Prognose der IgA-Nephritis hängt von der Schwere der Proteinurie, dem Blutdruck und der Nierenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Etwa 20-40% der Patienten entwickeln innerhalb von 20 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich macht. Patienten mit minimaler Proteinurie und gut kontrolliertem Blutdruck haben jedoch eine günstigere Prognose.

Fazit

Die IgA-Nephritis ist eine komplexe Nierenerkrankung, die durch eine Fehlregulation des Immunsystems verursacht wird. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Nierenfunktion zu erhalten. Mit neuen Therapieansätzen wie Kinpeygo® und Filspari® stehen nun zusätzliche Behandlungsoptionen zur Verfügung, die die Prognose für Patienten mit IgA-Nephritis verbessern können.