Sjögren-Syndrom – Gesundheitscheck

Sjögren-Syndrom: Eine umfassende Übersicht

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die vor allem die Speichel- und Tränendrüsen betrifft. Es gehört zur Gruppe der Kollagenosen und kann sowohl als primäres (pSS) als auch als sekundäres (sSS) Sjögren-Syndrom auftreten. Während das primäre Sjögren-Syndrom eigenständig auftritt, entwickelt sich das sekundäre Sjögren-Syndrom häufig im Zusammenhang mit anderen rheumatischen Erkrankungen. Dieser Artikel beleuchtet die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten des Sjögren-Syndroms.

1. Was ist die Diagnose von Sjögren-Syndrom?

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen, Laborbefunden und histologischen Untersuchungen. Seit 2017 gelten die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European League Against Rheumatism (EULAR), die folgende fünf Kriterien umfassen:

Histologischer Fokus-Score von ≥1: Nachweis von Entzündungszellen in einer Biopsie der Speicheldrüsen.
Vorkommen von Anti-SSA-Antikörpern: Nachweis spezifischer Autoantikörper im Blut.
SICCA Ocular-Staining Score von ≥5: Pathologische Veränderungen der Augenoberfläche.
Schirmertest von ≤5 mm in 5 Minuten: Verminderte Tränenproduktion.
Unstimulierter Speichelfluss ≤0,1 ml/min: Verminderte Speichelproduktion.

Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens vier der fünf Kriterien erfüllt sind. Zusätzlich können bildgebende Verfahren wie Ultraschall und weitere Laboruntersuchungen (z. B. Rheumafaktoren, Anti-NuMA-Antikörper) zur Diagnosesicherung beitragen.

2. Was sind die Ursachen von Sjögren-Syndrom?

Die genauen Ursachen des Sjögren-Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich jedoch um eine multifaktorielle Erkrankung, bei der genetische, immunologische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen:

Genetische Prädisposition: Bestimmte Genpolymorphismen, insbesondere im Zusammenhang mit HLA-Klasse-II-Molekülen, erhöhen das Risiko.
Infektionen: Bakterielle und virale Infektionen (z. B. Hepatitis-C-Virus, Mykobakterien) können als Auslöser fungieren.
Autoimmunerkrankungen in der Familie: Eine familiäre Häufung von Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder Schilddrüsenerkrankungen ist ein Risikofaktor.
Umweltfaktoren: Stress, hormonelle Veränderungen und der Gebrauch bestimmter Antibiotika werden als mögliche Einflussfaktoren diskutiert.

Die Pathogenese ist durch eine Fehlregulation des Immunsystems gekennzeichnet, bei der Immunzellen (T-Zellen, B-Zellen) in die Drüsengewebe eindringen und Autoantikörper gegen körpereigene Strukturen (z. B. Ro/SS-A und La/SS-B) gebildet werden.

3. Symptome treten bei Sjögren-Syndrom auf?

Das Sjögren-Syndrom äußert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, die sich in glanduläre (die Drüsen betreffende) und extraglanduläre (andere Organe betreffende) Manifestationen unterteilen lassen:

Glanduläre Symptome (Sicca-Symptomatik):

Trockene Augen (Keratoconjunctivitis sicca): Brennen, Jucken und Fremdkörpergefühl.
Trockener Mund (Xerostomie): Schluckbeschwerden, erhöhtes Kariesrisiko.
Trockene Nase (Rhinitis sicca): Krustenbildung und Nasenbluten.
Hauttrockenheit: Juckreiz und Rissbildung.
Vaginaltrockenheit: Schmerzen beim Geschlechtsverkehr.

Extraglanduläre Symptome:

Arthralgien und Myalgien: Gelenk- und Muskelschmerzen.
Fatigue: Chronische Müdigkeit und Leistungsminderung.
Parotisschwellung: Schmerzhafte Schwellung der Ohrspeicheldrüsen.
Raynaud-Syndrom: Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen.
Trockener Husten und häufige Infekte: Durch Beteiligung der Atemwege.

Beim sekundären Sjögren-Syndrom überlagern sich die Symptome oft mit denen der zugrunde liegenden Erkrankung.

4. Wie wird Sjögren-Syndrom behandelt?

Eine Heilung des Sjögren-Syndroms ist derzeit nicht möglich. Die Therapie zielt daher auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen ab. Die Behandlung erfolgt individuell und interdisziplinär:

Symptomatische Therapie:

Augentropfen und Speichelersatzprodukte: Zur Linderung der Sicca-Symptomatik.
Cyclosporin-A-Augentropfen: Zur Behandlung schwerer Augenentzündungen.
Punktum Plugs: Verschluss der Tränenkanäle zur Verbesserung der Benetzung der Augenoberfläche.
Luftbefeuchtung und Vermeidung von Noxen: Zur Reduktion von Umweltreizen.

Immunmodulierende Therapie:

Kortikosteroide und Immunsuppressiva: Bei schweren Organmanifestationen (z. B. Methylprednisolon, Cyclophosphamid).
Hydroxychloroquin: Zur Risikominimierung bei Schwangeren mit hohem Risiko für einen kongenitalen Herzblock.

Verhaltensmaßnahmen:

Schlafhygiene und körperliche Aktivität: Zur Linderung von Fatigue.
Kariesprophylaxe: Regelmäßige Zahnpflege und Fluoridierung.

Prognose:

Das Sjögren-Syndrom ist eine lebenslange Erkrankung, die jedoch bei frühzeitiger Diagnose und Therapie gut kontrollierbar ist. Ein erhöhtes Risiko für B-Zell-Lymphome erfordert jedoch eine regelmäßige Überwachung.

Das Sjögren-Syndrom ist eine komplexe Erkrankung, die eine individuelle und umfassende Betreuung erfordert. Durch eine frühzeitige Diagnose und gezielte Therapie können die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert und schwerwiegende Komplikationen vermieden werden.