Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Systemischer Lupus erythematodes (SLE)?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu den Kollagenosen zählt. Sie kann theoretisch jedes Organ und Organsystem betreffen und ist durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkernbestandteile gekennzeichnet. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen und serologischen Parametern.

Zu Beginn der Diagnostik stehen eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung. Ein Screeninglabor umfasst die Bestimmung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), des C-reaktiven Proteins (CRP), des Differentialblutbilds, der Nierenparameter (z. B. Serumkreatinin) sowie des Urinstatus und -sediments. Fast alle SLE-Patienten weisen erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA) auf, jedoch sind diese nicht spezifisch für SLE.

Zur Sicherung der Diagnose werden die ACR/EULAR-Kriterien oder die SLICC-Klassifikation herangezogen. Für die ACR/EULAR-Kriterien müssen mindestens vier von elf Kriterien erfüllt sein, während die SLICC-Klassifikation mindestens ein klinisches und ein immunologisches Kriterium oder eine histologisch gesicherte Lupus-Nephritis bei positivem ANA oder dsDNS-Antikörper-Nachweis verlangt.

Eine Biopsie der Niere kann bei Verdacht auf eine Lupus-Nephritis entscheidend sein. Die Diagnostik sollte symptomorientiert erfolgen und gegebenenfalls fachübergreifend Spezialisten einbeziehen.

2. Was sind die Ursachen von Systemischer Lupus erythematodes (SLE)?

Die genauen Ursachen des SLE sind unbekannt, jedoch wird eine multifaktorielle Genese vermutet. Genetische, hormonelle und Umweltfaktoren spielen eine Rolle:

Genetische Faktoren: Eine familiäre Häufung deutet auf eine genetische Prädisposition hin.
Hormonelle Faktoren: Östrogene scheinen die Krankheitsaktivität zu beeinflussen, was die höhere Prävalenz bei Frauen erklärt.
Umweltfaktoren: Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus), UV-Licht-Exposition und Nikotinabusus können die Manifestation und Aktivität des SLE begünstigen.
Immunologische Faktoren: Eine gestörte Immunregulation, insbesondere eine T-Zell-gesteuerte B-Zell-Aktivierung, führt zur Bildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen, die Entzündungen und Organschäden verursachen.

3. Symptome treten bei Systemischer Lupus erythematodes (SLE) auf?

Die Symptome des SLE sind vielfältig und können jedes Organsystem betreffen. Häufige Beschwerden umfassen:

Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust.
Bewegungsapparat: Arthralgien, Myalgien, nicht erosive Arthritis (oft in den Fingergelenken).
Haut: Photosensitivität, Schmetterlingserythem (charakteristischer Hautausschlag im Gesicht), orale Ulzera.
Nervensystem: Kognitive Veränderungen, Psychosen, Kopfschmerzen.
Lunge: Pleuritis, rezidivierende Pleuraergüsse.
Herz: Perikarditis, Koronararteriitis, frühzeitige Arteriosklerose.
Niere: Lupus-Nephritis mit Proteinurie und Erythrozyturie.
Gastrointestinaltrakt: Übelkeit, Diarrhoe, Cheilitis, Ösophagitis.
Augen: Sicca-Syndrom, Konjunktivitis.

Die Symptome können akut, subakut oder chronisch-rezidivierend auftreten und variieren stark zwischen den Patienten.

4. Wie wird Systemischer Lupus erythematodes (SLE) behandelt?

Eine kausale Therapie des SLE existiert nicht. Die Behandlung zielt darauf ab, die Krankheitsaktivität zu kontrollieren, Organschäden zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern. Die Therapie wird individuell an den Schweregrad der Organbeteiligung angepasst.

Allgemeine medikamentöse Therapie:

Hydroxychloroquin (HCQ): Wird bei allen SLE-Patienten empfohlen, sofern keine Kontraindikationen vorliegen. Es wirkt entzündungshemmend und reduziert die Krankheitsaktivität. Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind aufgrund des Risikos retinaler Toxizität erforderlich.
Glukokortikoide: Werden je nach Schweregrad der Organbeteiligung eingesetzt. Eine Stoßtherapie mit hochdosierten intravenösen Glukokortikoiden kann bei akuten Schüben erforderlich sein, während niedrige Dosen zur Erhaltungstherapie verwendet werden.
Immunsuppressive Therapie: Bei Patienten, die nicht auf HCQ ansprechen oder bei denen die Glukokortikoid-Dosis nicht reduziert werden kann, kommen Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat zum Einsatz. Bei schweren Verläufen kann Cyclophosphamid verwendet werden.
Biologika: Belimumab (ein B-Zell-Inhibitor) kann bei therapierefraktären Patienten eingesetzt werden. Rituximab (ein CD20-Antikörper) kommt bei schweren, organbedrohenden Verläufen in Betracht.

Organspezifische Therapien:

Hautbeteiligung: Topische Präparate (z. B. Calcineurininhibitoren) und systemische Medikamente wie HCQ oder Methotrexat.
Neuropsychiatrische Beteiligung: Glukokortikoide, Immunsuppressiva und antithrombotische Therapie bei atherothrombotischen Manifestationen.
Nierenbeteiligung: Mycophenolat oder Cyclophosphamid zur initialen Therapie, gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Azathioprin oder Mycophenolat.

Prophylaxe und unterstützende Maßnahmen:

Lichtschutz: UV-Licht kann die Krankheitsaktivität erhöhen, daher ist ein konsequenter Sonnenschutz wichtig.
Impfungen: SLE-Patienten sollten gemäß den EULAR-Empfehlungen geimpft werden (z. B. Grippe- und Pneumokokkenimpfungen).
Raucherentwöhnung: Nikotinabusus kann die Krankheitsaktivität verschlimmern.

Fazit

Der systemische Lupus erythematodes ist eine komplexe Autoimmunerkrankung mit variablen Verläufen und Symptomen. Eine frühzeitige Diagnose und individuelle Therapie sind entscheidend, um Organschäden zu vermeiden und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Trotz der chronischen Natur der Erkrankung hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert, insbesondere durch moderne Therapieansätze und eine engmaschige Betreuung.