Zollinger-Ellison-Syndrom – Gesundheitscheck

Zollinger-Ellison-Syndrom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein eines Gastrinoms – eines neuroendokrinen Tumors, der große Mengen des Hormons Gastrin produziert – gekennzeichnet ist. Die Diagnose wird gestellt, wenn eine Trias aus Gastrinom, Hypergastrinämie (erhöhte Gastrinspiegel im Blut) und Ulzera im oberen Gastrointestinaltrakt vorliegt.

Die Diagnostik umfasst:
– Laborchemische Untersuchungen: Nachweis von erhöhten Nüchterngastrinspiegeln im Serum (meist > 1000 pg/ml) in Kombination mit einem erniedrigten Magensaft-pH (< 2). Bei moderat erhöhten Gastrinspiegeln (200–1000 pg/ml) wird ein Sekretin-Test durchgeführt, bei dem ein Anstieg von Gastrin um mehr als 200 pg/ml als positiv gilt.
– Bildgebung: Zur Lokalisation des Tumors wird eine Somatostatinrezeptorszintigraphie mit 111In-Octreotid empfohlen. Alternativ können CT, MRT oder endoskopische Verfahren eingesetzt werden, insbesondere bei Tumoren > 3 cm.
– MEN1-Abklärung: Bei Verdacht auf ein multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ 1 (MEN1) sollte eine genetische Untersuchung durchgeführt werden.

2. Was sind die Ursachen von Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom entsteht durch die übermäßige Produktion von Gastrin, meist verursacht durch ein Gastrinom. Die Ursachen lassen sich in zwei Hauptgruppen unterteilen:
– Sporadische Gastrinome: In etwa 75 % der Fälle tritt das ZES sporadisch auf, ohne erkennbare genetische Ursache. Diese Tumoren sind häufig im Pankreaskopf lokalisiert.
– MEN1-assoziierte Gastrinome: Bei 25 % der Patienten ist das ZES Teil eines MEN1-Syndroms (multiple endokrine Neoplasie Typ 1), einer autosomal-dominant vererbten Erkrankung. MEN1-assoziierte Gastrinome sind oft klein, multipel und im Duodenum lokalisiert. Sie metastasieren häufig frühzeitig in die Leber oder Lymphknoten.

3. Welche Symptome treten bei Zollinger-Ellison-Syndrom auf?

Die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms resultieren aus der chronischen Überproduktion von Magensäure und den daraus folgenden Komplikationen. Typische Beschwerden sind:
– Abdominelle Schmerzen: Häufig das erste Symptom, verursacht durch Ulzera im Magen, Duodenum oder Jejunum.
– Diarrhö: Durch die vermehrte Säureproduktion kommt es zu einer sekretorischen Diarrhö und einer gestörten Fettresorption (Steatorrhö).
– Reflux, Übelkeit und Erbrechen: Folge der erhöhten Magensäure.
– Therapierefraktäre Ulzera: Ulzera, die trotz Standardtherapie nicht abheilen oder an atypischen Stellen (z. B. postbulbäres Duodenum) auftreten.
– Komplikationen: Unbehandelt kann es zu gastrointestinalen Blutungen, Perforationen oder Malabsorption kommen.

4. Wie wird Zollinger-Ellison-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und den Tumor zu entfernen. Die Therapie umfasst:
– Medikamentöse Behandlung:
– Protonenpumpenhemmer (PPI): Hochdosierte PPI (z. B. Omeprazol 60 mg/d oder Esomeprazol 120 mg/d) sind die Therapie der Wahl, um die Magensäureproduktion zu hemmen und Ulzera zu heilen.
– H2-Blocker: Alternativ können H2-Blocker eingesetzt werden, jedoch in deutlich höherer Dosierung und häufigerer Einnahme.
– Chirurgische Therapie:
– Bei sporadischen Gastrinomen ist eine operative Resektion des Tumors indiziert, oft kombiniert mit einer Lymphadenektomie. Die Lokalisation des Tumors im „Gastrinom-Dreieck“ (Pankreaskopf, Duodenum, Gallengänge) bestimmt das chirurgische Vorgehen.
– Behandlung von Metastasen:
– Bei metastasierten Tumoren können Chemotherapie oder Somatostatin-Analoga (z. B. Octreotid) eingesetzt werden.
– MEN1-Management:
– Bei MEN1-assoziierten Gastrinomen ist eine genetische Beratung und regelmäßige Überwachung erforderlich.

Prognose

Die Prognose hängt stark davon ab, ob der Tumor zum Diagnosezeitpunkt bereits metastasiert ist. Nicht-metastasierte Gastrinome haben eine 10-Jahres-Überlebensrate von 90–100 %, während bei metastasierten Tumoren die Rate auf 20–40 % sinkt.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom erfordert eine frühzeitige Diagnose und individuelle Therapie, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.