Angiosarkom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung
1. Was ist die Diagnose von Angiosarkom?
Das Angiosarkom ist ein seltener, aber hochaggressiver Tumor, der von den Endothelzellen der Blut- oder Lymphgefäße ausgeht. Es handelt sich um eine Form des Weichteilsarkoms, das sich vorwiegend in der Haut, im Bindegewebe, in der Brust, der Leber oder der Milz manifestiert. Die Diagnose eines Angiosarkoms erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, bildgebenden Verfahren und histopathologischer Analyse.
Diagnostische Schritte:
– Klinische Untersuchung: Der Arzt beurteilt das Aussehen der Hautläsionen, die oft als rötlich-livide Flecken beginnen und später knotig oder ulzeriert werden können.
– Bildgebung: Verfahren wie Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET) helfen, die Ausdehnung des Tumors und mögliche Metastasen zu bestimmen.
– Histopathologie: Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Immunhistochemische Marker wie CD31 und CD34 bestätigen die endotheliale Herkunft des Tumors.
2. Was sind die Ursachen von Angiosarkom?
Die genauen Ursachen von Angiosarkomen sind nicht vollständig geklärt, aber es werden primäre und sekundäre Formen unterschieden:
- Primäre Angiosarkome: Diese treten spontan auf, ohne bekannte Auslöser. Sie betreffen häufig die Kopfhaut oder die Brust bei Frauen.
- Sekundäre Angiosarkome: Diese entstehen oft als Folge von:
- Strahlentherapie: Ionisierende Strahlung, insbesondere nach Brustkrebsbehandlung, kann Jahre später ein Angiosarkom auslösen.
- Chronische Lymphödeme: Langjährige Schwellungen, z. B. nach Brustkrebsoperationen, können das Risiko erhöhen (Stewart-Treves-Syndrom).
- Chemikalien: Arsen, Vinylchlorid und anabole Steroide sind mit der Entstehung von Angiosarkomen in der Leber assoziiert.
- Genetische Faktoren: Seltene Syndrome wie Neurofibromatose oder das Maffucci-Syndrom können das Risiko erhöhen.
3. Welche Symptome treten bei Angiosarkom auf?
Die Symptome eines Angiosarkoms sind oft unspezifisch und variieren je nach Lokalisation des Tumors:
- Hautangiosarkome: Anfangs zeigen sich rötlich-livide Flecken, die sich zu Knoten entwickeln und später ulzerieren können. Häufig sind Kopf, Hals und Gesicht betroffen.
- Brustangiosarkome: Hier kann eine tastbare Verdickung oder ein Knoten in der Brust auftreten, oft ohne Hautveränderungen.
- Angiosarkome nach Bestrahlung: Diese zeigen sich oft als hämatomartige Flecken im bestrahlten Bereich.
- Lymphödem-assoziierte Angiosarkome: Diese treten in chronisch geschwollenen Gliedmaßen auf und präsentieren sich als dunkle Flecken oder Knoten.
Warnzeichen:
– Unerklärliche Hautveränderungen, die nicht abheilen.
– Schwellungen oder Knoten, die sich vergrößern.
– Schmerzen oder Blutungen im betroffenen Bereich.
4. Wie wird Angiosarkom behandelt?
Die Behandlung des Angiosarkoms erfordert ein multimodales Vorgehen, da der Tumor oft aggressiv und schwer zu kontrollieren ist.
Therapieoptionen:
1. Chirurgische Entfernung: Die radikale Exzision des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand ist die erste Wahl. Bei großen Defekten kann eine Hauttransplantation erforderlich sein.
2. Strahlentherapie: Nach der Operation wird häufig eine adjuvante Bestrahlung durchgeführt, um verbleibende Tumorzellen zu zerstören.
3. Chemotherapie: Bei fortgeschrittenen oder metastasierten Tumoren kommen Medikamente wie Paclitaxel, Doxorubicin oder Gemcitabin zum Einsatz. Taxane haben sich als besonders wirksam erwiesen.
4. Zielgerichtete Therapien: Neue Ansätze wie Tyrosinkinase-Inhibitoren (z. B. Pazopanib) oder anti-angiogenetische Substanzen (z. B. Bevacizumab) werden in Studien untersucht.
5. Immuntherapie: Checkpoint-Inhibitoren wie Pembrolizumab zeigen in Einzelfällen vielversprechende Ergebnisse, sind aber noch nicht Standard.
Prognose:
Die Prognose bei Angiosarkomen ist oft ungünstig, da der Tumor häufig rezidiviert und metastasiert. Faktoren wie Tumorgröße, Lokalisation und das Vorhandensein von Metastasen beeinflussen den Krankheitsverlauf. Eine frühzeitige Diagnose und aggressive Therapie können die Überlebenschancen verbessern.
Nachsorge:
Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen mit bildgebenden Verfahren sind wichtig, um Rezidive oder Metastasen frühzeitig zu erkennen. Psychosoziale Unterstützung kann bei der Bewältigung der Erkrankung helfen.
Das Angiosarkom ist eine komplexe und schwer zu behandelnde Erkrankung, die ein interdisziplinäres Vorgehen erfordert. Fortschritte in der molekularen Diagnostik und gezielten Therapie bieten jedoch Hoffnung für betroffene Patienten.
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