Kawasaki-Syndrom – Gesundheitscheck

Kawasaki-Syndrom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die vor allem Kleinkinder betrifft. Es handelt sich um eine akute systemische Vaskulitis, die vorrangig die kleinen und mittleren Arterien befällt, insbesondere die Koronararterien. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um schwerwiegende Folgeschäden, insbesondere am Herzen, zu vermeiden.

1. Was ist die Diagnose von Kawasaki-Syndrom?

Die Diagnose des Kawasaki-Syndroms basiert auf klinischen Kriterien und Laborbefunden. Ein zentrales Diagnosekriterium ist hohes Fieber über mindestens fünf Tage, das typischerweise nicht auf fiebersenkende Maßnahmen oder Antibiotika anspricht. Zusätzlich müssen mindestens vier von fünf weiteren Hauptsymptomen vorliegen:

Beidseitige, nicht-eitrige Bindehautentzündung (Konjunktivitis).
Veränderungen der Mund- und Rachenschleimhaut: Erdbeerzunge, trockene und rissige Lippen (Lacklippen).
Hautveränderungen an Händen und Füßen: Rötungen, Schwellungen und später Schuppung der Haut.
Hautausschlag (Exanthem), meist am Stamm, polymorph und nicht juckend.
Vergrößerte Lymphknoten im Halsbereich (zervikale Lymphadenopathie).

Bei inkompletten Formen des Kawasaki-Syndroms, insbesondere bei Säuglingen, können weniger als vier Hauptsymptome auftreten. In solchen Fällen wird die Diagnose durch Laborbefunde und eine Echokardiographie unterstützt. Auffällige Laborwerte wie erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG), Thrombozytose und Leberenzymerhöhungen sind typisch.

2. Was sind die Ursachen von Kawasaki-Syndrom?

Die genauen Ursachen des Kawasaki-Syndroms sind bis heute unbekannt. Es wird jedoch vermutet, dass eine multifaktorielle Ätiologie zugrunde liegt. Mögliche Auslöser sind:

Infektionen: Bakterielle, virale oder fungale Infektionen könnten als Trigger fungieren, obwohl bisher kein spezifischer Erreger nachgewiesen wurde.
Genetische Faktoren: Polymorphismen in Genen, die an der Immunregulation beteiligt sind (z. B. ITPKC), scheinen das Risiko zu erhöhen.
Immunologische Dysregulation: Eine übermäßige Aktivierung des Immunsystems könnte zur Entzündung der Gefäßwände führen.

Die Erkrankung tritt gehäuft in ostasiatischen Ländern auf, was auf eine genetische Prädisposition hindeutet.

3. Welche Symptome treten bei Kawasaki-Syndrom auf?

Die Symptome des Kawasaki-Syndroms sind vielfältig und können zeitversetzt auftreten. Die wichtigsten Symptome sind:

Hohes Fieber (bis zu 40°C) über mindestens fünf Tage.
Bindehautentzündung (nicht-eitrig und beidseitig).
Veränderungen der Mundschleimhaut: Erdbeerzunge, rissige Lippen.
Hautausschlag (Exanthem), meist am Stamm.
Schwellungen und Rötungen an Händen und Füßen, gefolgt von Hautschuppungen.
Vergrößerte Lymphknoten im Halsbereich.

Zusätzlich können unspezifische Symptome wie Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und Reizbarkeit auftreten. Schwere Verläufe können zu kardialen Komplikationen wie Koronaraneurysmen, Myokarditis oder Herzklappenentzündungen führen.

4. Wie wird Kawasaki-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Kawasaki-Syndroms zielt darauf ab, die Entzündung zu kontrollieren und Schäden an den Koronararterien zu verhindern. Die Therapie besteht aus einer Akuttherapie und gegebenenfalls einer Dauertherapie:

Akuttherapie

Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Hochdosierte IVIG werden in der Akutphase verabreicht, um die Entzündung zu reduzieren.
Acetylsalicylsäure (ASS): ASS wird in hoher Dosierung zur Entzündungshemmung und später in niedriger Dosierung zur Thrombozytenaggregationshemmung eingesetzt.
Glukokortikoide: Bei Risikofaktoren oder schweren Verläufen werden zusätzlich Steroide eingesetzt.

Dauertherapie

Thrombozytenaggregationshemmer: ASS wird langfristig zur Vorbeugung von Thrombosen eingesetzt.
Antikoagulation: Bei großen Koronaraneurysmen können zusätzliche Gerinnungshemmer notwendig sein.
Interventionelle Verfahren: Bei schweren Koronarschäden können Bypass-Operationen, Stentimplantationen oder Ballondilatationen erforderlich sein.

Nachsorge

Die Nachsorge richtet sich nach dem Ausmaß der Koronarbeteiligung und umfasst regelmäßige echokardiographische Kontrollen, Ischämiediagnostik und gegebenenfalls weiterführende Bildgebung.

Fazit

Das Kawasaki-Syndrom ist eine ernste Erkrankung, die vor allem Kleinkinder betrifft. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um schwerwiegende Komplikationen, insbesondere am Herzen, zu vermeiden. Obwohl die genauen Ursachen unbekannt sind, können moderne Therapieansätze die Prognose deutlich verbessern. Eltern sollten bei anhaltendem Fieber und typischen Symptomen umgehend einen Arzt aufsuchen.