Morbus Addison: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Morbus Addison, auch als Addison-Krankheit bekannt, ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die durch eine Unterfunktion der Nebennierenrinde (primäre Nebennierenrindeninsuffizienz) verursacht wird. Diese Erkrankung führt zu einem Mangel an lebenswichtigen Hormonen wie Kortisol, Aldosteron und Dehydroepiandrosteron (DHEA). Im Folgenden werden die Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Morbus Addison erläutert.


1. Was ist die Diagnose von Morbus Addison?

Die Diagnose von Morbus Addison kann aufgrund der unspezifischen Symptome oft verzögert gestellt werden. Bei Verdacht auf eine Nebennierenrindeninsuffizienz wird zunächst eine Blutuntersuchung durchgeführt, um die Konzentrationen von Natrium, Kalium, Kortisol und ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) zu überprüfen. Typische Befunde sind:

  • Hyponatriämie (niedriger Natriumspiegel)
  • Hyperkaliämie (hoher Kaliumspiegel)
  • Erniedrigtes Kortisol im Serum
  • Erhöhtes ACTH im Plasma

Der ACTH-Stimulationstest ist der Goldstandard zur Diagnose. Dabei wird die Kortisolproduktion der Nebennieren nach Gabe von synthetischem ACTH gemessen. Bei Morbus Addison bleibt der Kortisolanstieg aus. Zusätzlich können Autoantikörper gegen die Nebennierenrinde (z. B. 21-Hydroxylase-Antikörper) nachgewiesen werden, die auf eine Autoimmunadrenalitis hinweisen.


2. Was sind die Ursachen von Morbus Addison?

In etwa 90 % der Fälle ist Morbus Addison auf eine Autoimmunadrenalitis zurückzuführen, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Nebennierenrinde angreift. Weitere Ursachen sind:

  • Infektionen: Tuberkulose, HIV/AIDS, Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose)
  • Genetische Erkrankungen: Adrenoleukodystrophie, kongenitale adrenale Hypoplasie
  • Nebennierenblutungen: z. B. durch Antikoagulanzientherapie oder das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
  • Tumore oder Metastasen: z. B. bei Lymphomen oder Sarkoidose
  • Medikamente: z. B. Mitotan, Ketoconazol oder Immuncheckpoint-Inhibitoren

Morbus Addison kann auch im Rahmen von polyglandulären Autoimmunsyndromen auftreten, bei denen zusätzlich andere endokrine Drüsen (z. B. Schilddrüse, Bauchspeicheldrüse) betroffen sind.


3. Symptome treten bei Morbus Addison auf?

Die Symptome von Morbus Addison entwickeln sich oft schleichend und sind unspezifisch. Zu den häufigsten Beschwerden gehören:

  • Allgemeine Schwäche und Müdigkeit
  • Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit
  • Hypotonie (niedriger Blutdruck) mit Schwindel und Synkopen
  • Salzhunger aufgrund des Mineralokortikoidmangels
  • Hyperpigmentierung der Haut (Bronzefärbung), besonders an sonnenexponierten Stellen, Handlinien und Schleimhäuten
  • Gastrointestinale Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall

Bei Frauen kann es zu Menstruationsstörungen, verminderter Libido und Haarausfall kommen. Eine gefürchtete Komplikation ist die Addison-Krise, ein lebensbedrohlicher Zustand mit schwerer Hypotonie, Dehydratation, Hyponatriämie und Bewusstseinsstörungen.


4. Wie wird Morbus Addison behandelt?

Die Behandlung von Morbus Addison besteht in der lebenslangen Substitution der fehlenden Hormone:

  1. Glukokortikoide:
  2. Hydrokortison ist das Mittel der Wahl, da es dem körpereigenen Kortisol am ähnlichsten ist. Die übliche Tagesdosis beträgt 15–25 mg, aufgeteilt auf zwei bis drei Einzeldosen.
  3. Alternativ kann Prednisolon verwendet werden, allerdings mit geringerer mineralokortikoider Wirkung.
  4. In Stresssituationen (z. B. Infektionen, Operationen) muss die Dosis erhöht werden, um eine Addison-Krise zu vermeiden.

  5. Mineralokortikoide:

  6. Fludrocortison wird zur Substitution von Aldosteron eingesetzt. Die übliche Dosis liegt bei 50–100 µg pro Tag.
  7. Die Therapie wird anhand von Blutdruck, Elektrolyten und klinischen Symptomen (z. B. Salzhunger) angepasst.

  8. DHEA-Substitution:

  9. Bei Frauen mit Symptomen wie Libidoverlust oder Depressionen kann eine DHEA-Substitution erwogen werden. Die übliche Dosis beträgt 25 mg pro Tag.

Notfallmanagement:

Patienten mit Morbus Addison sollten immer einen Notfallausweis und eine Notfallausrüstung mit sich führen, die Hydrokortison zur intramuskulären Injektion enthält. Im Falle einer Addison-Krise ist eine sofortige intravenöse Gabe von Hydrokortison und Flüssigkeitsersatz erforderlich.


Fazit:

Morbus Addison ist eine chronische Erkrankung, die eine lebenslange Hormonsubstitution erfordert. Dank moderner Therapien können Betroffene ein weitgehend normales Leben führen. Wichtig ist jedoch die regelmäßige Überwachung und Anpassung der Therapie, insbesondere in Stresssituationen, um Komplikationen wie die Addison-Krise zu vermeiden.

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