Phäochromozytom – Gesundheitscheck

Phäochromozytom: Diagnose, Ursachen, Symptome und Behandlung

1. Was ist die Diagnose von Phäochromozytom?

Ein Phäochromozytom ist ein seltener, hormonell aktiver Tumor, der hauptsächlich im Nebennierenmark (85 % der Fälle) oder in den sympathischen/parasympathischen Paraganglien entsteht. Die Diagnose wird durch eine erhöhte Konzentration von Metanephrinen im Plasma bestätigt. Früher wurden Katecholamine und Vanillinmandelsäure im 24-Stunden-Urin gemessen, diese Methoden gelten jedoch heute als veraltet.

Zur Lokalisierung des Tumors und zur Beurteilung möglicher Metastasen werden bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und Szintigrafie eingesetzt. Eine Biopsie ist bei Verdacht auf ein Phäochromozytom kontraindiziert, da sie zu gefährlichen Blutdruckkrisen führen kann.

2. Was sind die Ursachen von Phäochromozytom?

Phäochromozytome können sporadisch oder familiär gehäuft auftreten. In etwa 40 % der Fälle liegt eine genetische Ursache vor. Die Tumoren sind häufig mit erblichen Syndromen assoziiert, wie:

Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2)
Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS)
Neurofibromatose Typ 1 (NF1)

Mutationen in Genen wie RET, VHL, NF1, SDH und anderen spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung dieser Tumoren. Die Tumoren entstehen aus chromaffinen Zellen, die Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin) produzieren. Diese Hormone sind für die typischen Symptome verantwortlich.

3. Welche Symptome treten bei Phäochromozytom auf?

Die Symptome eines Phäochromozytoms sind vielfältig und können leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Die klassische Symptom-Trias umfasst:

Kopfschmerzen
Schweißausbrüche
Tachykardie (Herzrasen)

Weitere häufige Symptome sind:

Schwer einstellbarer Bluthochdruck (oft mit hypertensiven Krisen)
Angstzustände
Blässe
Gewichtsverlust
Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker)
Übelkeit und Erbrechen

In seltenen Fällen kann es zu einer Phäochromozytom-Krise kommen, die durch extrem hohen Blutdruck, Kreislaufversagen und Schock gekennzeichnet ist. Diese Situation ist lebensbedrohlich und erfordert eine sofortige Behandlung.

4. Wie wird Phäochromozytom behandelt?

Die Therapie der Wahl bei Phäochromozytom ist die chirurgische Entfernung des Tumors, vorzugsweise laparoskopisch. Vor der Operation ist eine präoperative Vorbereitung mit Alpha-Rezeptorenblockern (z. B. Phenoxybenzamin) erforderlich, um Blutdruckschwankungen während des Eingriffs zu vermeiden. Bei Bedarf können auch Beta-Blocker zur Kontrolle der Herzfrequenz eingesetzt werden.

Behandlung von metastasierenden Phäochromozytomen

Bei metastasierenden Tumoren ist die Behandlung palliativ und umfasst:

Chirurgische Resektion von Metastasen
Chemotherapie
Radionuklidtherapie (z. B. 131I-MIBG)
Zielgerichtete Therapien (z. B. Everolimus, Sunitinib)

Nachsorge

Patienten mit Phäochromozytom benötigen eine lebenslange Nachsorge, da das Risiko für Rezidive und Metastasen besteht. Regelmäßige Kontrollen der Metanephrin-Konzentrationen im Plasma sowie bildgebende Untersuchungen sind empfohlen.

Fazit

Das Phäochromozytom ist ein seltener, aber potenziell gefährlicher Tumor, der durch eine übermäßige Produktion von Katecholaminen charakterisiert ist. Die Diagnose erfolgt über die Bestimmung von Metanephrinen im Plasma und bildgebende Verfahren. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors, wobei eine sorgfältige präoperative Vorbereitung entscheidend ist. Bei metastasierenden Tumoren stehen palliative Therapieoptionen zur Verfügung. Eine lebenslange Nachsorge ist aufgrund des Rezidivrisikos unerlässlich.